資料
患者女性，36歲。因雙眼無痛性視物模糊1個月于2014年11月5日就診當地醫院，行熒光素眼底血管造影(FFA)檢查示雙眼視乳頭水腫，顱腦磁共振檢查未見異常，診斷為“雙眼視乳頭水腫”，給予甲潑尼龍沖擊治療，自覺無明顯好轉，11月14日就診我院。否認有肝炎、結核病史，有口服避孕藥史。
眼科檢查：雙眼視力0.1，矯正視力不提高。雙眼角膜清，瞳孔等大，反應對稱，對光反射(+)，無相對性瞳孔傳人障礙，玻璃體混濁不明顯，雙側視乳頭水腫，隆起3PD，邊界不清，周圍有小片狀出血及淺黃色滲出物，視網膜動脈稍細，靜脈擴張迂曲，視乳頭顳側視網膜皺褶(+)，周邊部視網膜未見明顯異常(圖1A，1B)。
圖1． 雙眼彩色眼底像A．右眼；B．左眼。首診時雙側視乳頭水腫，邊界不清，周圍有片狀出血及淺黃色滲出物，視網膜動脈稍細，靜脈擴張迂曲，視乳頭顳側網膜皺褶(+)。C．右眼；D．左眼。驅梅治療14d后，雙側視乳頭水腫略有減輕，滲出部分吸收。E．右眼；F．左眼。6個月后，雙側視乳頭邊清色正，黃斑區網膜皺褶明顯減輕
FFA檢查：雙眼視乳頭早期可見毛細血管擴張，滲透增強，熒光增強，隨即視乳頭邊緣及附近視網膜著染，使得視乳頭邊界模糊，視乳頭水腫隆起呈強熒光，邊緣出血遮蔽熒光；后期視盤弱熒光染色，周邊部視網膜靜脈血管無明顯熒光素滲漏(圖2A，2B)。視野檢查，右眼生理盲點擴大，左眼鼻側階梯暗點(圖3A，3B)。圖形視覺誘發電位(P-VEP)檢查雙眼潛伏期延長，振幅正常(圖4A)。彩色多普勒檢查，雙側頸動脈、大腦中動脈、前動脈、后動脈與椎動脈超聲未見異常。
圖2． 雙眼FFA像A．右眼；B．左眼。首診時雙眼視乳頭水腫隆起呈強熒光。c．右眼；D．左眼。6個月后，雙眼視乳頭邊界清晰，無熒光素滲漏
圖3． 雙眼視野圖A．右眼；B．左眼。首診時右眼生理盲點擴大，左眼鼻側階梯暗點。C．右眼；D．左眼。6個月后，右眼視野恢復正常，左眼周邊部暗點
圖4．p-VEP檢查A．首診時，雙眼潛伏期延長，振幅正常；B．6個月后，雙眼潛伏期和振幅正常
顱腦MRA顯示：雙側頸內動脈巖段環形變細；顱腦MRV顯示：左側橫竇較對側細，近側缺如，直竇代替橫竇，上矢狀竇直接與左橫竇相連，考慮血管變異可能，右側乙狀竇及頸內靜脈較對側細(圖5)。
圖5． 顱腦MRV左側橫竇較對側細，近側缺如，直竇代替橫竇，上矢狀竇直接與左橫竇相連，右側乙狀竇及頸內靜脈較對側細
腰椎穿刺結果顯示：腦脊液無色透明，壓力正常，蛋白含量為0.44g／L，免疫球蛋白(IgG)為43.3 mg／L，白細胞計數為2個／mm3。
血清學檢查結果顯示：梅毒螺旋體血凝試驗">梅毒螺旋體血凝試驗(TPPA)(+)，快速血漿反應素試驗(RPR)(+)1:16。追問病史有皮膚皮疹和外陰不適病史。
診斷：二期梅毒，梅毒性雙眼視盤炎。
給予14d驅梅治療，青霉素240萬單位靜脈滴注，4次／d，芐星青霉素240萬單位肌內注射，1次／周。潑尼松減至每日40 mg口服，每7 d減5 mg，逐漸減量至停藥。11月28日復診，雙眼視力0.8，不能矯正。眼前節未見異常，眼底視乳頭及視網膜仍有水腫(圖1C，1D)。
治療后6個月隨訪時，視力0.8，矯正視力：0.8。眼前節未見異常，視乳頭邊清色正，黃斑區網膜皺褶明顯減輕(圖lE，1F)。FFA檢查：雙眼視乳頭邊界清晰，無熒光素滲漏(圖2C，2D)。右眼視野缺損恢復，左眼視野缺損縮小(圖3C，3D)。P-VEP提示雙眼潛伏期和振幅正常(圖4B)。血清學檢查結果顯示：TPPA(+)，RPR(+)1:2。
討論
梅毒是一類性傳播疾病，其病程可分為一期、二期、隱性期和三期梅毒。二期梅毒臨床上以皮膚、黏膜損害最為常見，眼部受累少見。獲得性梅毒眼部受累較少見，常缺乏特異性表現，而本例患者以雙側視乳頭水腫首診。患者體胖，BMI≥28，有口服避孕藥史，極易與顱內高壓相混淆，雙眼視乳頭色淡。MRA和MRV異常，不除外缺血性視神經病變。腦脊液中免疫球蛋白及白細胞數升高，提示特異性炎癥，通過血清梅毒試驗最終確診為梅毒視盤炎。
本例患者考慮梅毒感染由性傳播途徑而來，患者有陰道不適，但未經治療。臨床二期梅毒感染的癥狀很輕微，60％患者并沒有明顯不適。神經梅毒的診斷主要依據于臨床表現、血和腦脊液(CSF)的實驗室檢查。
本例患者的梅毒螺旋體血檢測結果均為陽性，有皮膚、黏膜的損害，符合二期梅毒的診斷；CSF分析結果顯示白細胞數和免疫球蛋白濃度升高。當神經梅毒發生腦神經受累時，CSF細胞構成可以是正常或升高，而神經梅毒特別是眼部神經梅毒的CSF—VDRL檢測結果可以呈陰性。
依據患者的臨床表現、眼部癥狀、血梅毒螺旋體檢測結果陽性和CSF細胞化學的改變，診斷為“二期梅毒，梅毒性雙眼視盤炎”的診斷，并進行神經梅毒的治療。驅梅治療后，梅毒血清滴度降低、視力提高，進一步證實了我們的診斷。
神經梅毒的眼部表現包括視網膜炎、視網膜血管阻塞、視網膜靜脈周圍炎、滲出性視網膜脫離、視神經炎、視神經周圍炎及虹膜炎。神經梅毒也可以累及眼運動神經。終末期梅毒最常見的眼部表現是葡萄膜炎(色素膜炎)，其發生率為2％一5％。梅毒損害腦神經病變中，約15％侵犯視神經。患者常有眼部疼痛、視力下降，不同形式的視野缺損。不是所有的梅毒性視神經炎都會有視乳頭水腫，而梅毒性視神經炎的視乳頭水腫多為雙側性的。
本例患者最初表現為中心視力下降，無癥狀的雙側視乳頭水腫，視神經損傷以球內段的視神經炎為主。梅毒性視神經周圍炎視野損害表現為彌漫性周邊視野縮小而中心視野保留，視神經本身受累的病例則中心暗點常見。
本例患者雙眼的視野缺損并不完全一致，右眼生理盲點擴大，左眼鼻側階梯暗點，提示梅毒很少導致局部感染，視野改變通常會合并出現。同樣，該患者在未接受治療時腦脊液細胞計數和蛋白僅有輕度升高，說明患者視神經受累屬于早期梅毒，其顱腦MRA和MRV表現，不能除外腦血管受累所致的卒中樣損害。
按照疾病預防控制中心的治療標準，神經梅毒的治療仍以青霉素為首選，用藥必須足夠、規范，對于梅毒性眼部病變可酌情加用激素以控制炎癥，縮短病程，改善視力預后，預防Jarish- Herxheimer反應。
本例患者首診時由于誤診，單一使用甲潑尼龍進行沖擊治療。對于視功能恢復沒有改善，確診后按照神經梅毒進行規范化治療，治療早期癥狀和視力即有明顯改善。6個月復查，視力及眼部表現恢復，非螺旋體試驗RPR滴度下降4倍以上，視為治療有效。
中樞神經系統梅毒感染可以僅表現為眼的視乳頭水腫，即使沒有全身臨床表現和體征，也應考慮神經梅毒的可能，并早期給予驅梅治療，避免嚴重并發癥的發生。