患者，男，66歲，加拿大人，既往體健，最初出現咳嗽、綠色痰、呼吸困難、流鼻涕、上頜疼痛，胸部CT掃描顯示支氣管擴張、中央空洞型肺結節、肺左下葉浸潤、縱隔及左肺門淋巴結腫大。之后應用抗生素治療，社區獲得性肺炎癥候學改善。
3個月后患者第五趾撕脫性骨折，入院時足下垂。進一步問詢時，患者表示開始時雙腿刺痛，之后左腿出現反射痛。既往史：乏力、肌肉酸痛、雙手晨僵持續＜30分鐘。最初檢測ANCA陰性，開始用藥小劑量潑尼松，后來全身癥狀改善，但是足下垂未改善。肌電圖結果與多數性單神經炎的診斷一致。
足下垂癥狀持續，加之體重減輕6.8kg、類白血病反應（38000個白細胞），提示需再次進行CT掃描和支氣管鏡檢查以排除慢性感染，如結核">肺結核和組織胞漿菌病。再次進行CT結果顯示，期間發展為肺右上葉周圍合并間質和磨玻璃影，右中和下葉樹芽征，先前發現的左下葉支氣管擴張緩解，肺空洞性病變消失。
支氣管肺泡灌洗術檢查結核分枝桿菌抗酸染色、真菌組織培養、病毒組織培養及細胞學均呈陰性。出血，細胞學研究中，66%肺泡巨噬細胞鐵染色陽性，提示之前出血是由白細胞吞噬所致。基于上述檢測結果，尤其是感染檢測陰性和CT磨玻璃影，需再次進行WG檢查。
再次檢查發現，ANA 1:320，C-ANCA檢測呈陽性，1:40，急性腎損傷。此后，腓腸神經和腓腸肌活檢顯示淋巴漿細胞性血管炎（累及神經外膜動脈）和血管周圍淋巴細胞性炎癥（累及肌束膜血管）。類固醇脈沖治療3天，并配戴矯形器以方便移動和活動。給藥潑尼松治療其新診斷的ANCA血管炎，之后出院。隨訪時，腎功能實驗室檢查發現，血尿素氮和肌酐水平持續升高，分別為35和1.47。此外，尿液分析發現10個紅血細胞，顆粒管型2，陽性。考慮到患者鼻竇炎、空洞性肺結核病史（出現磨玻璃影和支氣管肺泡灌洗出血），C-ANCA陽性，尿液紅細胞管型，被認為是WG，因而開始環磷酰胺治療，足下垂改善，體重恢復。
討論
該病例中需要注意多個方面，主要為周圍神經病及其疾病過程中的臨床表現。該患者WG與感染病因間存在歷時性關系，尤其是抗生素單獨治療后患者空洞型肺部病變改善。此后，患者C-ANCA轉為陽性，巧妙地證實了疾病（診斷）。
文獻回顧發現，僅有一例足下垂相關報道，且活檢證實血管炎，進展緩慢。該文獻中，患者病史：慢性鼻竇炎2年，之后出現周圍神經系統癥狀。其病例與Luigi
Cattaneo等人的研究結果一致：在WG和一些微小疾病過程中，血管炎性周圍神經病常在長期鼻竇炎、肺部病變或腎臟病變之后出現，之后才會出現神經系統疾病。而本文所述病例較為罕見。患者嚴重的神經系統癥狀可能與其他血管炎一起出現，而非WG。根據患者信息，醫師應注意考慮，在周圍神經病和其他神經系統疾病中，可能出現小血管炎，并檢查其他微小癥狀，患者的這些癥狀可能不明顯，但對診斷和治療均有幫助。
有一種假說：感染是WG的一種誘因甚至是其病因。有些研究分析金黃色葡萄球菌鼻攜帶與小血管炎間的關系，利用了這一假說。但是，據了解，感染與3個月內C-ANCA轉為陽性并沒有歷時性關系。CT顯示空洞型肺結節與WG的臨床表現一致，尤其是磨玻璃影（如之前研究所示）。此外，支氣管肺泡灌洗時出血進一步支持了小血管炎的診斷。因此，僅用抗生素治療后WG肺部癥狀緩解表明，感染與WG間存在聯系。同時也提出了問題：對于有自身免疫疾病家族史的患者，能否進行預防性抗生素治療，或鼓勵接種特定疫苗。
結論
上述病例呈現了韋格納肉芽腫患者鼻竇炎和呼吸道感染（3個月內）之后迅速進展為周圍神經病。此外，觀察到患者感染進展最終出現韋格納肉芽腫的臨床癥狀，之間存在歷時性關系，C-ANCA檢測從陰性轉為陽性又進一步支持了上述結果。這些發現都可幫助我們理解韋格納肉芽腫，幫助醫生盡早做出此類診斷和適當治療。
信源：A peripheral neuropathy with unusual progression in Wegener's granulomatosis. Ijcasereportsandimages. Dec. 2016
