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  • 發布時間:2022-03-15 15:51 原文鏈接: 一例特殊的呼吸困難病例分析

    女,52歲,因在在乳房磁共振成像(MRI)中發現單側胸腔積液,到胸科醫院就診。患者自39歲以來,每年都會進行乳腺MRI檢查,因其有嚴重的家族乳腺癌史:她的母親在60歲時診斷為雙側乳腺小葉癌,她的外婆在70歲時診斷為乳腺癌,她的表妹在30多歲時診斷為乳腺癌,并且此患者由于在20歲時22罹患乳腺纖維腺瘤,并在33歲是發生纖維囊性改變,所以行乳腺切除活檢。

     

    出現此癥狀的10年前,患者在行腹部探查,腹直肌分離修復,以及因右附件包塊3 mm行右卵巢囊腫切除術(組織學檢查顯示黃體囊腫出血),后出現呼吸困難。使用心電圖和CT掃描檢查腿和胸部靜脈血栓栓塞,結果正常。出現此癥狀的幾個月前,患者在一次滑雪事故中右側胸壁有創傷。患者目前無呼吸困難、端坐呼吸、咳嗽或哮鳴,但有間歇性和自限性的輕度呼吸困難感和飽食后心跳加速。患者無胸部不適,但幾周前右背不適。另外,患者無全身的、心臟、風濕病、肌肉骨骼或神經癥狀。

     

    患者既往病史包括剖宮產,剖宮產后兩次陰道分娩,宮頸上皮內瘤樣病變(采用宮頸電環切除術治療),口腔單純皰疹病毒,室上性心動過速,輕度胃食管反流,小的食道裂孔疝(內窺鏡檢查結果正常),肌束震顫和感覺異常(11年錢由神經科專家評估)。目前正在進行常規腫瘤篩查,6個月前結腸鏡檢查結果正常,巴氏涂片結果正常。使用藥物包括按需使用伐昔洛韋。對乳膠過敏,可引起皮膚反應,對磺胺類藥物過敏,引起皮疹。

     

    患者終身不吸煙,未使用過非法藥物;僅社交時偶爾飲酒。是一名醫師科學家,與其丈夫生活在一起,并有3名健康的女兒。患者在新西蘭有農場,既往夏天在農場工作。家中有兩只狗,但無環境或化學暴露。既往去非洲和中國旅行,并在中國參觀熊貓保護區。除親戚有乳腺癌史外,其父親有前列腺癌,表叔有淋巴癌,祖母有結腸癌,姑姑、叔叔有食管癌、胃癌、腎癌、肺癌和唾液腺癌。另外,患者母親有骨質疏松和甲狀腺結節,其父親進行腦室--腹腔分流術治療正常壓力性腦積水,其祖父有帕金森疾病,一個姐姐有心室中隔缺損,但無需治療,另一個姐姐有甲狀旁腺囊腫,第三個姐姐有腺瘤性結腸息肉。


    在肺部診所進行檢查,心率為74次/分,血壓為117/56 mm Hg,呼吸頻率為16次/分,血氧飽和度為98%。其他檢查,包括肺檢查都正常。基本代謝、全血計數、脂質組學以及肝功能檢查均正常。肺功能檢查顯示肺功能和彌散能力均正常。


    William R. Masch博士:患者既往的影像學結果如圖1,顯示右側胸腔積液長期存在。作為評估的一部分,進行了了胸部增強CT掃描,顯示持續性、少量胸腔積液,而無異常胸膜增厚或結節。有多個肺亞厘米結節,超過5年無變化,被視為非鈣化肉芽腫或實質性淋巴結。肺正常,無癌變證據。


    圖1


    Masch博士:患者盆腔超聲顯示,子宮前有實性的低回聲腫塊,最大直徑為9.9 cm。右側卵巢有一個小型的單純性囊腫,右側卵巢不確定。盆腔MRI顯示盆腔腫塊粘連子宮闊韌帶而非子宮。其他發現包括中度游離液,子宮內膜正常,子宮后壁有90px 子宮壁間肌瘤。T1和T2加權像,腫塊低信號,顯示低強化(圖2)。基于盆腔腫塊的影像學,鑒別診斷有限,并且局限于纖維性卵巢囊腫或子宮闊韌帶纖維瘤。極少數卵巢腫瘤是兩側均勻的實性,以及T2加權像低信號,存在這些特征時具有高度特異性。


    圖2


    根據以上信息請大家討論:患者最可能的診斷是?還需進行何種檢查?


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    最終診斷:The Demons–Meigs 綜合征


    Alaka Ray博士:The Demons–Meigs 綜合征是由良性附件腫塊(最可能是卵巢纖維瘤或卵泡膜纖維瘤)


    病理討論


    Beth T. Harrison博士:患者行子宮切除術和雙側輸卵管、卵巢切除術。肉眼檢查顯示右卵巢腫塊(11.5cm×8.5cm×7.8cm),表面光滑,灰白色。褐中帶白,均勻,實性切面(圖3)。顯微鏡檢查顯示梭形細胞的增生性病變,呈渦紋狀或束狀形式。細胞具有均勻的橢圓形至細長形的細胞核,白色染色質,細胞質少,偶見有絲分裂罕見。各膠原蛋白周圍是單個細胞,并分散透明斑塊。在一些區域,有可見的基質水腫(圖3)。這些形態是卵巢纖維瘤的診斷特征。相關發現包括子宮粘膜下膜平滑肌瘤(3.9cm×3.5cm×3.2cm)。


    圖3


    纖維瘤是最常見的卵巢間質瘤,約占所有卵巢腫瘤的4%。10%~15%的大型纖維瘤與腹水相關,1%的大型纖維瘤與胸腔積液(Demons–Meigs綜合征)相關。


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