病例資料
患者女，58歲，因四肢血皰伴疼痛20 d，腹痛黑便10d于2015年8月17 13擬腹痛原因待查入住我院消化科。
患者就診20余天前勞作后雙下肢出現數個血皰，于當地醫院治療3 d后血皰全部消退，所用藥物不詳。10 d前突發上中腹疼痛，呈持續性絞痛，進食后嘔吐胃內容物，解黑便。
入住我院消化科后給予解痙、止痛、止血等對癥支持治療，但效果不佳，患者腹痛仍反復發作。入院后第3天，患者四肢出現紫癜、血皰，伴疼痛。皮損進行性加重，且上肢也出現紫癜和血皰。
體檢：腹部體檢見腹平軟，上中腹壓痛明顯，無反跳痛，未捫及包塊，腸鳴音亢進。余系統未見明顯異常。
皮膚科檢查：四肢散在分布紫癜、大小不等血皰，雙下肢及雙足部血皰更為明顯，最大血皰直徑約3 cm，皰壁松弛，皰液呈暗紅色，部分血皰破潰結痂，尼氏征(-)，見圖1。
實驗室檢查：白細胞計數13.90×109/L。糞隱血試驗陽性。抗中性粒細胞胞質抗體、抗核抗體及抗ENA抗體陰性。血細胞沉降率及補體C3、C4正常。胸片未見明顯異常。
多排CT見空腸腸管擴張伴管壁增厚，周圍未見明顯滲出，考慮為缺血性改變?炎性病變?其他?。
小腸鏡：空腸多發潰瘍(圖2)。
皮膚組織病理：表皮輕度角化過度，見表皮內水皰形成，其內較多紅細胞及混合炎癥細胞，部分區域見表皮下水皰，皰內見漿液性滲出、紅細胞及混合炎癥細胞，真皮淺層血管周圍及膠原間較多淋巴單個核細胞、核塵及中性粒細胞，部分小血管可疑纖維素樣變性，管周見中性粒細胞及核塵，考慮白細胞碎裂性血管炎(圖3)。
小腸組織病理：黏膜急慢性炎癥，小血管壁可疑纖維素樣變性，血管周圍大量中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，見圖4。
診斷：變應性血管炎。
治療：轉入皮膚科，予靜脈滴注甲潑尼龍40 mg治療10 d，甲潑尼龍30 mg治療2 d，口服沙利度胺75 mg/d，以及抑酸護胃等對癥支持治療。治療后病情逐漸緩解，腹痛消失，大便規律，每日1～2次，性狀正常，未再出現新發皮疹，原有血皰干涸脫痂，遺留少量色素沉著．復查糞隱血試驗陰性。
出院后將甲潑尼龍30 mg改為美卓樂32 mg，每日2次口服，糖皮質激素逐漸減量，總病程2個月，所有藥物停用，隨訪2個月腹痛和皮疹未再復發。
討論
本病可分為皮膚型和系統型，前者僅表現為皮膚癥狀，以下肢出血性丘疹、結節、壞死為主要臨床特征。后者常有明顯的系統癥狀，可累及腎臟、肺臟、胃腸道、神經系統等。
本例患者特點：①以急腹癥為首發癥狀，且病程初皮疹與急腹癥表現并不平行；②腸鏡檢查明確腸道病變部位在空腸。綜合皮膚病理、腸鏡及腸道病理確診變應性血管炎累及空腸。經糖皮質激素治療后痊愈。該病例提示對于變應性血管炎的患者要詳細檢查，不可漏診，醫生要細心觀察皮疹的狀態和發病部位，反復詢問病史以排查是否有系統累，另外對于急腹癥患者鑒別診斷要考慮到血管炎的可能。