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  • 發布時間:2022-03-28 17:10 原文鏈接: 一例食欲減退、四肢水腫診斷分析

    患者,男,61歲,因食欲減退伴四肢水腫2個月于2012年12月21日來我院就診。2個月前無明顯誘因下出現食欲減退伴四肢水腫,以雙手背、雙足背為主,去當地醫院就診,查血常規正常,生化檢查示白蛋白30 g/L,紅細胞沉降率74 mm/1 h, C反應蛋白(CRP) 62.1 mg/L,糖類抗原125: 87 U/ml(正常值:0~35 U/ml ),癌胚抗原正常,血尿酸529 μmol/L(正常值:90~420 μmol/L ),抗核抗體譜和抗中性粒細胞胞質抗體陰性,但是多次復查示白蛋白進行性下降,最低為23 g/L,故給予補充白蛋白、利尿等治療,但是患者食欲進行性下降,消瘦明顯伴四肢水腫和盜汗。


    在門診行胸部CT平掃:左肺小結節,右側少量胸腔積液,縱隔見增大淋巴結。中、上腹增強CT掃描:胃壁增厚,后腹膜、腸系膜淋巴結腫大,脾腫大。鋇餐造影:胃竇部壁稍僵硬。行胃鏡檢查,進鏡后見胃腔內大量食物殘渣,進入十二指腸球降部黏膜未見異常,幽門孔輕度畸形,胃竇及胃角可見大片凹陷,無苔,質硬,易出血,胃體及胃竇無收縮,食道下段黏膜未見異常,提示皮革胃(圖1A)。


    胃鏡病理組織活檢示:①(胃竇)黏膜慢性中度淺表性炎(活動性),伴炎性滲出,小灶細胞異型增生。②幽門螺桿菌陰性。③免疫組化:CD10、BCL6、CD4、CD8、 CXCL13和PD1均陰性。考慮有消化道腫瘤可能,于2013年1月1日入住我院血液腫瘤科,查體:體溫38 ℃,脈率110次/min,呼吸20次/min,血壓99/60 mmHg ,惡液質,慢性病面容,雙頜下可觸及腫大淋巴結,大小為1.5 cm×1.5 cm,質韌,活動度差,無壓痛。扁桃體無腫大,聽診心肺未見異常。腹平坦,無壓痛及反跳痛,肝肋緣下未觸及,脾肋緣下3 cm,質軟,邊界清楚,移動性濁音陽性,雙腎區叩痛陰性,雙下肢輕度凹陷性水腫。頸部左側腫大淋巴結活檢,病理學檢查結果示淋巴結結構破壞,腫瘤細胞小至中等大,胞質淡染或透亮,見反應性淋巴細胞、漿細胞、增生的濾泡樹突細胞(FDC網),并見分支狀的內皮小靜脈增生。免疫組化:CD2、CD3、CD5、CD43、CXCL13、PD-1、CD10、 CD21、MUM-1、Bcl-2陽性,Ki-67陽性率80%,CD45RO(±), CD23、CD138、Pax-5、CD20、CD79a灶性陽性,CD8、CD56、 CyclinD1、ALK、CK陰性,個別細胞CD15陽性,部分大細胞CD30陽性。EBV原位雜交:個別細胞陽性。骨髓象檢查未見明顯異常。骨髓活檢示骨髓造血組織增生低下伴灶狀淋巴組織增生,免疫組化示MPO陽性,CD20、CD3部分陽性, CD10、BCL6、CD4、CD8、CXCL13和PD1均為陰性。染色體檢查示正常核型,外周血IgH-TCR重排克隆檢測均陰性。


    根據以上信息請大家討論:該患者最可能的診斷是什么?應如何治療?


    根據上述檢查結果,結合臨床診斷為血管免疫母細胞性淋巴瘤">T細胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)ⅣB。給予CHOP(環磷酰胺1.0 g第1天,長春地辛4 mg第1天,表柔比星80 mg第1天,地塞米松10 mg第1~5天)方案化療2個療程,隨后給予改良VMLP(長春地辛4 mg第1天,米托蒽醌10 mg第1天,左旋門冬酰胺酶5 000 U第1~5天,地塞米松10 mg第1~5天)方案2個療程,患者胃納明顯好轉,四肢水腫和盜汗消失,體重明顯增加,胃鏡復查示胃底、胃體和胃角黏膜均光滑,皺襞形態規律,胃竇黏膜光滑,皺襞形態規律,蠕動正常,紅白相間,以紅為主(圖1B)。


    討論:皮革胃是一種特殊類型的進展期胃癌,因其胃鏡所見胃形態呈袋革樣改變而得名。皮革胃病理類型主要為以黏液細胞癌及低分化腺癌為主,少數為淋巴瘤。胃淋巴瘤可為原發也可繼發,其病理類型以黏膜相關性淋巴瘤為主,其次是彌漫大B細胞淋巴瘤,也可有濾泡性淋巴瘤、套細胞淋巴瘤等少見類型,AITL引起皮革胃罕見。


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