病例資料
患兒，女性，7 歲，1 周前出現上腹部脹痛，無發熱，1d 前疼痛加重，劇烈，繼而波及全腹，以右下腹明顯，2014年12 月10日就診于當地醫院，考慮“闌尾炎">急性闌尾炎”，擬行闌尾切除術。
術中探查見腹腔內大量膽汁性液體，不除外消化道穿孔，遂上沿切口，共吸出膽汁性液體約500ml，升結腸系膜、右側腹膜均呈墨綠色，打開側腹膜，見膽汁性滲出液及壞死組織，探查胃十二指腸、小腸、結腸見腸壁完整無穿孔。膽囊、肝十二指腸韌帶充血水腫，表面未見壞死穿孔。術中患者血壓最低降至60/30mm Hg，心率160～170次/min，考慮感染性休克，遂單純留置肝下、腹膜后、盆腔各一枚引流管后關腹。同時給予擴容、抗休克治療，術后12h轉入本院。
入院查體：血壓106/72 mm Hg，心率118次/min，皮膚、鞏膜無黃染，全腹壓痛陽性伴反跳痛及輕度肌緊張，右側腹直肌10cm縱行切口瘢痕，腹腔引流管引流通暢。
全腹多排CT影像所見：肝內外膽管明顯擴張；肝門區膽管及中上段膽總管呈囊狀擴張；肝周見少許氣體影；膽囊體積不大，壁略厚，腔內見小片狀高密度影；右下腹見多條引流管延伸至腹壁外。
影像診斷：(1)肝內外膽管囊狀擴張；(2)膽囊炎，膽囊腔高密度影，考慮膽汁淤積或泥沙樣結石；(3)腹腔引流術后，腹腔大量積液、少量積氣，腹腔脂肪間隙渾濁。
血常規：白細胞計數11.59×109/L，中性粒細胞百分比0.77，血紅蛋白101g/L。血淀粉酶113.3U/L。尿淀粉酶818 U/L。
肝功能：AST 53.0 U/L，GGT 62.7 U/L，白蛋白23.4 g/L，TBil 19.4 μmol/L，DBil 6.9 μmol/L。腹水淀粉酶30.00 U/L。綜合患者病情，考慮為先天性膽總管囊腫腹膜后穿孔可能。因患者全身感染重，短期內無法耐受二次手術，遂行經皮經肝膽管引流術（PTCD），以減少膽汁外漏，控制腹腔感染，同時繼續給予擴容、抗生素治療。PTCD 術后穿刺管每日引流膽汁約400ml。術后第2天患兒腹膜炎體征消失，無發熱，生命體征平穩。經PTCD 造影見：肝內外膽管擴張，肝門區膽管最寬約15mm，膽總管寬約9mm。肝門區局部膽管邊緣略毛糙，局部見少許不規則對比劑影（圖1）。消化道造影未見顯影劑外漏（圖2）。
PTCD 術后第4天，患者腹腔引流逐漸消失，拔除引流管，逐步進食。患者腹腔感染逐漸好轉后出院，PTCD 引流管每日引200ml膽汁。于2個月后返院行二次手術治療。術中打開肝十二指腸韌帶，見膽管擴張2cm，于膽總管上段后壁可見瘢痕。行膽管空腸Roux-en-Y吻合術。術后繼續給予補液擴容、抗炎、營養支持治療。恢復良好，術后第8天出院。
討論
先天性膽總管囊腫是小兒常見的膽道畸形，發病率亞洲高于西方國家，男女比例為1：3～1：4。其發病機制目前尚不完全清楚，有些學者認為膽道局部梗阻導致近端膽管內壓力升高，致使肝外膽管擴張，進而累及肝內膽管擴張。另有學者基于Babbitt的理論認為患者存在胰膽合流異常，是胰液返流并被激活、具有蛋白水解作用的產物作用于膽管壁的結果。先天性膽總管囊腫并發癥包括膽汁性肝硬化、胰腺炎、膽道感染和結石、癌變、自發穿孔。其中自發穿孔多發生于小兒，發生率為18%～70%。常并發膽汁性腹膜炎，多以腹脹、腹痛、嘔吐為主要臨床表現，大部分患兒需通過腹腔探查發現。陳亞軍等報道71例小兒先天性膽總管囊腫自發性穿孔常見穿孔部位位于膽總管與膽囊管交界處（71.83%）。張守華等報道6例小兒膽道穿孔，其中膽總管側后壁2例、側前壁3例、肝總管下段與膽囊管匯合處1例。
本患者穿孔部位位于膽總管十二指腸后段，屬于后腹膜穿孔，穿孔部位少見，因其位置隱匿，且膽汁沿后腹膜蔓延，臨床表現不典型，容易造成誤診誤治，尤其對于非兒童專科醫院。本例患者起初被誤診為急性闌尾炎，主要原因考慮如下：
(1)患者發病前無典型的腹痛、黃疸、腹部腫塊三聯征病史，未引起注意，且術前未行CT檢查；
(2)患者的穿孔部位在膽總管十二指腸后段，膽汁經右側后腹膜結腸旁溝流至右下腹，膽汁性腹膜炎的體征發生相對較晚。出現“轉移性右下腹痛”的特點，與闌尾炎典型癥狀相吻合。
(3)膽總管囊腫穿孔發病率低，臨床表現缺乏特異性，非兒科專業醫師對其認識不足，剖腹探查中見到后腹膜大量膽汁樣液體，主要考慮十二指腸等消化道穿孔，由于患兒血壓不穩定也沒有行全面探查。
綜上所述，對于臨床中表現為轉移性右下腹痛的患者存在大量腹腔游離膽汁樣液體，膽道尤其是后壁穿孔應作為鑒別診斷的重要病因之一。先天性膽管囊腫的治療，原則上診斷明確后應及時進行手術治療。如合并穿孔，若患兒一般情況較好且膽管無炎癥水腫等，可一期行根治性囊腫切除、Roux-en-Y膽管空腸吻合術；若患者一般狀況較差，不能耐受根治性手術，應行膽道Ｔ 管引流或膽囊造瘺和囊腫外引流，待病情穩定，再行根治性手術治療。本例患者剖腹探查未見明確病灶且患兒出現休克征象，術中未留置Ｔ 管，轉入本院后急診行PTCD 引流，體現了微創的原則，患者病情迅速穩定，之后行根治性手術，取得了良好的臨床效果。
