例1
男，8歲。乏力2個月，發熱11d，腹脹1周。至當地醫院就診，臨床診斷為“胸腹水待查，腸炎”，予“吸氧、頭孢他定針、白蛋白針、速尿”等治療，患兒癥狀無明顯改善，腹部立位片提示不全性小腸梗阻，胸片提示右側大量胸腔積液。
因患兒母親有肺結核病史，考慮結核性胸、腹膜炎，于2012年10月28日轉診我院。實驗室檢查：胸水常規：呈紅色混濁，白細胞計數11.7×109/L，紅細胞計數1.2x1012/L，李凡他試驗（+）。胸水培養陰性。胸水涂片：未找到抗酸桿菌。胸水腺苷脫氨酶24.3U/L，乳酸脫氫酶660U/L。胸水結核菌抗體、血肺吸蟲抗體及抗中性粒細胞胞漿抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）系列均陰性。
追問病史，患兒半年前曾從橋上摔下，因外傷距發病時間較長，故創傷性血胸暫不考慮。按胸腔積液常規檢查流程判斷病因半個月后（2012年11月15日），患兒腹痛，急測尿淀粉酶1300U/L，血淀粉酶增高，提示飲食誘發胰腺炎，考慮胰腺疾病。復查胸水淀粉酶>1300U/L。
CT檢查（圖1～3）：雙側胸腔及腹腔積液；胰腺假性囊腫。予禁食、施他寧靜脈點滴維持，靜脈營養及維持水電解質平衡等治療。經上述治療2個月后患者癥狀減輕，胸水、血及尿液淀粉酶逐步恢復正常。
圖1～3例1。CT示雙側胸腔積液（圖1），肝周帶狀低密度影（圖2），胰腺體部見囊狀低密度灶（圖3，箭）
例2
男，2歲。咳嗽、發熱1個月，加重2d。患兒1個月前無明顯誘因出現咳嗽，伴氣促，發熱，至當地醫院就診，診斷為“胸腔積液，胸膜炎可能”，經治療好轉（具體不詳）。2d前咳嗽加重，氣促明顯，進行性加重并發熱，體溫最高達38.8℃（口腔），于2013年7月30日就診。
急診胸片示兩側胸腔積液，血常規示白細胞13.5×109/L，C反應蛋白（快速）55.00mg/L，中性粒細胞相對值0.487，血氣分析示氧分壓77.2mmHg（1mmHg=0.133kPa），氧飽和度94.4%，急診予“吸氧、沐舒坦針、白蛋白針（8g）”等治療。
超聲定位示平臥位胸腔積液左側厚68mm，右側厚19mm；腹腔積液厚8mm。擬診“多漿膜積液，結核病可能”收治入院。實驗室檢查：胸水常規：紅色混濁，紅細胞計數2.1×1012/L，李凡他試驗（+），提示血性胸水；腺苷脫氨酶34.2/L，乳酸脫氫酶446U/L。胸水涂片：未找到抗酸桿菌。
鑒于例1的診療經驗，立即急測胸水淀粉酶>1300U/L，血淀粉酶5100U/L，尿淀粉酶21780U/L。追問病史，患兒3個月前有從樓梯摔下史。擬診“胰內瘺”行腹部影像檢查。B超提示胰腺假性囊腫，胰腺胸膜瘺不能排除。
胸、腹部聯合CT增強檢查示：胰腺體尾部見囊狀低密度灶，邊界尚清，最大斷面60mm×50mm，病變經食管裂孔與縱隔內囊狀低密度灶相連，且向上延伸至頸根部。雙側胸膜腔背側見新月形低密度影，提示胰體尾部假性囊腫伴胰胸瘺（圖4～6）。
圖4～6例2。CT示胰腺體尾部囊狀低密度灶（圖4，箭），大小60mm×50mm。胰腺假性囊腫通過食管裂孔與縱隔假性囊腫相交通（圖5，箭），假性囊腫延伸至頸根部（圖6，箭），雙側胸腔積液
予禁食、抗炎、施他寧靜脈點滴維持，靜脈營養及維持水電解質平衡等治療及B超引導下胰腺假性囊腫引流術。
討論
胰胸瘺為胰腺炎或胰腺外傷所引起的少見腹外并發癥。系炎癥或外傷引起主胰管或其分支破裂，外滲的胰液引流進入胸部所致。依據外滲胰液在胸部終止位點的不同，胰胸瘺分為胰腺胸膜瘺、胰腺縱隔瘺、胰腺支氣管瘺及胰腺心包瘺4種類型。與成人胰胸瘺常見于酒精性慢性胰腺炎不同，兒童胰腺胸膜瘺最常見的原因為外傷。本組2例追問病史均有摔傷史，與文獻相符。系解剖上兒童腹部臟器缺少強健腹壁肌肉的保護，外力作用易于傳導至深部損傷臟器有關。
外傷可導致胰腺假性囊腫形成及破裂，向前破裂致外泄的胰液直接接觸并損傷橫膈，進入胸膜腔，形成胸水；若囊腫向后破裂，胰液則滲漏入腹膜后間隙，沿阻力最小的途徑向上進入縱隔，縱隔胰腺假性囊腫穿破一側或兩側縱隔，引起胸水。胰腺胸膜瘺的臨床常表現為與大量胸腔積液有關癥狀，很少出現典型胰腺炎癥狀而易漏、誤診。延誤診斷是本病的常見問題。
本組2例因胸水性狀，尤其是其外觀造成誤導，并因淀粉酶等不是胸水的常規檢查而延誤診斷。因此，對于兒童血性胸腔積液，應考慮到胰源性可能；特別是合并Cameron三聯征（血清、胸腹水淀粉酶升高和蛋白含量增加）時，可擬診為胰腺胸膜瘺并行影像檢查以尋找胰腺病變。
CT檢查對于本病的診斷非常有價值，可在確定胸腔積液、縱隔假性囊腫情況的同時，明確是否存在胰腺假性囊腫并顯示部分患者的瘺管。本組例2患兒瘺管得到清楚顯示后，后行B超引導下胰腺假性囊腫引流術而痊愈。本病的胸腔積液有別于急性胰腺炎患者的胸腔積液，后者多為反應性、自限性積液且量少，僅見于3%～17%急性胰腺炎患者。淀粉酶增高的胸腔積液的鑒別診斷還包括肺腺癌、轉移性惡性腫瘤、肺炎、食管穿孔或破裂、淋巴瘤、白血病、肝硬化、腎盂積水和肺結核等。
總之，小兒胰腺胸膜瘺罕見。準確和早期的診斷依賴于識別特征性的臨床和影像檢查結果。雖然胸片上大量胸積液可能是第一診斷線索，但CT和MRCP通常可以顯示瘺管以及胰腺的病變，有助于準確診斷。