患者 女，45歲。主因活動后出現胸悶、氣短20余年，近1周上述癥狀明顯加重，于2013年9月22日急診來我院就診，收入我院心內科。患者自發病以來，精神、食欲、睡眠欠佳，無腹痛腹瀉，大小便未見異常，體重無明顯減輕。
體格檢查：T36.5℃，P100次/min，R23次/min，自動體位，發育正常，口唇紫紺，頸靜脈怒張，呼吸困難，查體合作。左下肺呼吸音稍低，左側腋后線第六肋間聞及2～3級收縮期雜音。各瓣膜聽診區未聞及雜音，腹軟，肝脾未觸及，雙下肢無水腫，雙手杵狀指，神經系統無陽性體征。
輔助檢查：血常規WBC5.90×109/L，RBC5.94×109/L，Hb185g/L，血氣分析pH7.34。PaCO273mmHg，PaO231mmHg，SpO270%～80%，尿常規（‐），肝腎功能正常。心電圖：竇性心率，電軸左偏，心率78次/min。既往無高血壓和冠心病病史。
X線胸片報告示：左下肺紋理增粗、迂曲，左下肺野見多個小片團聚集影，邊界模糊，似肺炎狀（圖1，2）。
圖1，2 示胸部正側位X線片：左下肺野呈多個小片團聚集影，邊界模糊，左下肺紋理增粗、迂曲
肺動脈CTA檢查提示：左肺下葉基底段肺動脈明顯增粗迂曲，并與明顯增粗的左下肺靜脈異常溝通，增粗的左下肺靜脈流入左心房，診斷為左肺動靜脈畸形（圖3～6），術中探查見：胸腔內無積液，左肺上葉舌段見一大小約0.4 cm×0.3 cm血管廇，表面迂曲，肺裂發育不全，分離肺裂，見左肺動脈葉間干明顯增粗迂曲，左肺動脈之背段支及基底干支均異常增粗迂曲。呈瘤樣擴張，且與左下肺靜脈分支相通，左下肺靜脈主干及分支增粗迂曲，左下葉支氣管動脈異常增粗迂曲。術后診斷：肺動靜脈瘺，術后病理診斷：左下肺動靜脈瘺。
圖3～6肺動脈CTA示：左下葉基底段肺動脈增粗、迂曲，且與明顯增粗、迂曲的左下肺靜脈異常溝通，增粗的左下肺靜脈流入左心房
討論：
肺動靜脈瘺（pulmonary arterio venoua fistular，PAVF）即肺動靜脈畸形（PAVM），系肺部動脈與靜脈間的直接交通形成的血流短路，大多為先天性，少數為后天性，后天性可由外傷、血吸蟲病、長期肝硬化、肺癌及甲狀腺癌轉移引起。從血流動力學來看。其屬心臟外右向左分流的疾病。早期可無癥狀，約30歲左右出現臨床癥狀，如活動后呼吸困難、紫紺、杵狀指（趾）、咯血、紅細胞增多癥等。
病變區細心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強，呼氣減弱，并捫及震顫。
PAVF在X線胸片上主要表現為圓型、團塊型和彌漫小片型三種類型。X線片可見肺野內圓形、橢圓形密度增高影或者片狀團聚集模糊影；其特征性改變是透視下深吸氣與呼氣時，肺部陰影可增大或縮小。
對有典型臨床癥狀及典型X線征象者平片可作出定性診斷，但對無明顯臨床癥狀的病例，僅憑X線診斷誤診率較高。平片上PAVF需與肺囊腫，肺腫瘤、肺轉移瘤、肺炎等多種病變相鑒別，易致誤診。
PAVF在CT平掃上表現為圓形或輕度分葉的高密度影，邊界多較清楚，合并感染時邊界不清，可在抗炎治療后復查或隨訪。增強CT檢查，病變區強化明顯，瘤囊迅速強化與血管充盈期濃密一致。連續掃描可見密度改變與主動脈變化一致。而多層螺旋CT血管成像（MSCTA）技術，可以完整地從不同角度展示肺動靜脈瘺的全貌，可清晰顯示瘤樣擴張的血管囊腔及一條或多條輸入動脈、輸出靜脈，可見到輸入動脈的血管和引流靜脈注入左心房。
數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）雖然是確定肺動靜脈瘺診斷的金標準，但由于是一種有創性檢查，存在風險性，且費用較高，使其應用受到一定的限制。而CTA與DSA相比具有安全快捷、可重復檢查等優勢，并且可以完整地從不同角度展示病變血管的三維空間結構和病變特征，從而可以對病變做出準確的診斷，目前DSA雖然不能完全被MSCTA所取代，但MSCTA已經成為影像學中診斷評價PAVF及術后復查的最重要手段。