病例資料
患者女性，17歲，因“右上腹痛1月余，加重伴皮膚鞏膜黃染5d”入院。
1個月前無明顯誘因出現腹痛，主要位于中上腹，呈間隙性脹痛，夜間腹痛明顯，未行任何處理。5d前，腹痛明顯加重伴全身皮膚鞏膜黃染，陶土樣大便，尿色呈深黃色；至當地醫院就診，膽紅素及轉氨酶明顯升高；行腹部CT檢查提示：膽總管囊腫可能。為求進一步治療來本院就診，以“膽總管囊腫”入院.
查體：體溫36.4℃，脈搏74次/min，呼吸18次/min，血壓116/72 mmHg；全身皮膚鞏膜重度黃染，腹部壓痛，以中上腹為甚，無反跳痛，右側肋緣下可捫及一大小約15cm×10cm包塊；墨菲征陽性，肝區輕度叩擊痛，雙腎區無叩擊痛，腸鳴音正常。
血常規：白細胞6.25×109/L，中性粒細胞百分比59.9%，淋巴細胞百分比29.3%，血小板250×109/L，血紅蛋白133g/L。
肝腎功能：ALT 188U/L，AST 136U/L，GGT 448U/L，直接膽紅素87.9μmol/L，間接膽紅素21.5μmol/L，白蛋白（Alb）40.8g/L，K+ 3.56 mmol/L，Na+ 139.4 mmol/L，Cl- 106.3 mmol/L，Ca2+ 2.32 mmol/L，肌酐64.0 mmol/L，尿素氮2.7 mmol/L；血淀粉酶58.0 U/L；
尿常規：膽紅素（+++），尿膽原（++）；
感染指標：降鈣素原0.12 ng/ml，C反應蛋白112mg/L；
凝血常規、大便常規未見明顯異常。
腫瘤標志物：糖類抗原125 16.81μ/ml，糖類抗原19-9 22.45 IU/ml，癌胚抗原1.67 ng/ml，甲胎蛋白2.18 ng/ml。
胸片檢查：雙下肺紋理稍增強、模糊，余未見明顯異常。
心電圖檢查：正常。
上、中腹部磁共振成像：（1）膽總管明顯囊柱狀擴張、肝總管及左右肝管呈不規則囊樣擴張，考慮先天性膽總管囊腫，合并膽總管感染性病變累及胰頭可能；（2）膽囊急性炎癥；（3）肝及右腎受壓表現；（4）磁共振胰膽管造影示：膽總管呈不規則柱狀明顯擴張，上下徑約為17.4 cm，最大橫徑約為9.6 cm（圖1a～c），肝總管及左右肝管呈不規則囊樣擴張，繼發遠端膽管輕度擴張。
初步診斷：（1）先天性膽總管囊腫；（2）急性膽囊炎；（3）梗阻性黃疸。
入院后完善術前準備，在全麻下行膽囊切除術、膽總管囊腫切除、肝門部膽管整形、膽腸吻合術和腸腸吻合術。取右肋緣下斜反“L”形切口，術中探查見膽管巨大囊腫，上至肝門部，下至胰腺段，大小約為17cm×10cm，右前葉肝管、右后葉肝管及左肝管均開口于膽管囊腫；膽囊明顯腫大，膽囊管開口于膽管囊腫，肝固有動脈緊貼膽管囊腫，術中明確診斷為“I型膽總管囊腫”。遂行膽囊切除術、下端膽總管封閉術，并將上端三支肝管分別整形并列成一大口，將距離Treizs韌帶約40cm的空腸提至肝門部行膽管與空腸的端側吻合（結腸后），再距離吻合口25cm處行空腸側側吻合術（布朗式吻合），于膽腸吻合口及胰腺后方各留置腹腔引流管1根，術中出血約100ml，未輸血。
術后病理診斷：（1）（膽管）漿液性囊腫；（2）慢性膽囊炎。住院23d，術后13d治愈出院。
討論
先天性膽總管囊腫是臨床中少見的膽道疾病之一，一般在嬰幼兒及青少年時期出現癥狀。目前該病的發病機制仍沒有統一的定論，主要包括膽管發育異常、胰膽管匯合異常、病毒感染等原因。腹痛、黃疸、腹部包塊為典型的三聯征，臨床上一旦確診，主張早期手術治療，手術方式主要包括：
（1）囊腫內引流術：將膽管囊腫與空腸行側側吻合，但因術后常出現吻合口狹窄、胰液反流、囊內結石形成、癌變等并發癥而棄用；
（2）囊腫外引流術：主要針對合并急性化膿性膽管炎、膽汁性腹膜炎等嚴重膽道感染的患者。此類患者先行囊腫外引流術，解除梗阻，待病情改善后，于術后３個月再行根治術；
（3）肝總管十二指腸間置腸管吻合術：該術式的手術難度相對較大，降低潰瘍發生率不明顯，不作為首選術式；
（4）胰十二指腸切除術：主要適用于先天膽總管囊腫發生癌變者；
（5）射頻消融：Wang等首次報道了射頻消融是治療先天性膽總管囊腫一種可行的新手段；
（6）膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術：該術式為現階段臨床上公認的I型囊腫首選治療手段，其術后并發癥少，臨床效果得到充分肯定。
本例患者臨床癥狀典型，同時具備“三聯征”，且腹痛為首發癥狀，腫塊巨大，最長上下徑為17.4cm，最長橫徑約為9.6cm；侵犯范圍大，向上超過左右肝管匯合部，達到肝門部，向下緊貼胰腺段，后方和尾狀葉致密粘連，且緊貼肝固有動脈。根據Todani等的分型方法，術中證實為I型膽總管囊腫，囊腫根治術為其最理想的手術方式。患者術后前兩天有發熱，最高體溫39.3℃，經對癥處理后體溫恢復至正常；術后第3d黃疸明顯減輕，術后肝功能酶學指標一過性升高，ALT最高約1180 U/L，AST最高約為847 U/L，經保肝治療后，逐漸恢復正常，這也提示，膽總管梗阻一旦解除，患者癥狀、體征、肝功能均明顯改善，術后未出現膽漏、膽管炎等并發癥。
對于I型先天性膽總管囊腫，完整膽總管囊腫切除術+肝管空腸Roux-en-Y吻合術是其標準的手術方式，可明顯減少膽汁淤積和膽管癌的發生率。然而本例患者具有一定的特殊性：囊腫侵犯到左右肝管匯合處以上，切除分叉處以上所有的病變肝管，然后將左肝管、右前、右后肝管整形后并列與空腸側行膽腸吻合，跟標準的膽總管囊腫切除術+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術不一樣，這種術式Ammori等曾報道過，可為巨大先天性膽總管囊腫的手術方式提供一種選擇。本例患者的手術體會：
（1）力爭徹底切除囊腫，因囊腫無上皮細胞，術后易復發，且本身也是癌前疾病，若囊腫不能徹底切除，術后易并發膽道系統癌癥。徹底切除膽總管囊腫能同時消除致病因素和癌變前的囊腫組織兩個致病環節，可明顯降低術后并發癥。
（2）吻合口足夠大，吻合口太小易導致吻合口狹窄，一般建議2～3cm為宜。
（3）警惕胰膽管異常匯合，術中在分離膽總管囊腫時，應清楚辨別其界限，并注意有無胰膽管異常匯合。
（4）早期手術，因先天性膽總管囊腫存在較高的癌變率，一旦確診為膽總管囊腫，盡早行手術治療。
綜上所述，對于巨大先天性膽總管囊腫，術前評估非常重要，腹部B超為首選，磁共振胰膽管造影為診斷金標準。對囊腫的形態、大小、位置，侵及的范圍以及與周圍組織、器官、血管的關系的定位對手術方式的選擇有積極重要的意義。術中要仔細解剖，注意完整剝離囊腫，以免術后復發，甚至癌變，嚴重影響預后。同時由于囊腫長期的炎癥刺激，與周圍組織、血管、胰管可形成致密的粘連，分離時不要因為一味追求囊腫徹底切除而損傷周圍的血管，尤其是門靜脈；如完全切除囊腫有困難，可用電刀灼燒黏膜或者是用酒精、碘伏破壞囊腫的黏膜層而保留纖維層，可減少不必要的出血，降低殘余囊腫惡變的可能性。