患者，女性，年齡45歲，體重40 kg，ASA分級Ⅳ級，因陰道出血1個月入院，診斷為子宮內膜癌，擬在全麻聯合硬膜外麻醉下行全子宮雙附件切除術。患者主訴有先天性心臟病（具體不詳），未行治療，輕微活動后即出現心慌、氣短；高血壓病史5年，服用復方地巴唑氯噻嗪膠囊、普萘洛爾，血壓控制在135～150/75～90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。口唇發紺，杵狀指，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕羅音，心前區未聞及明顯雜音，P2亢進。血紅蛋白濃度185 g/L，紅細胞壓積58.3%。PaCO2 35 mmHg，PaO2 56 mmHg，SpO2 86%（不吸氧）。
超聲心動圖檢查示：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、重度肺動脈高壓、三尖瓣輕度關閉不全、室間隔和房間隔水平可見雙向分流。
入室時體溫36.7℃，心率78次/min，呼吸頻率21次/min，血壓142/88 mmHg，SpO2 86%。靜脈輸注乳酸鈉林格氏液，局麻下行左橈動脈穿刺置管，監測有創動脈壓，加溫毯保溫。隨后取左側臥位，于L2-3間隙進行硬膜外穿刺置管，注射2%利多卡因3 ml，麻醉平面控制在T8以下，隨后患者取平臥位，予以面罩吸氧6 L/min，SpO2 92%，5 min后追加2%利多卡因5 ml，血壓降至128/82 mmHg，SpO2降至88%，靜脈注射去甲腎上腺素4 μg，血壓升至154/95 mmHg，SpO2升至93%，硬膜外腔繼續追加2%利多卡因5 ml，測試平面達到T10。
開始全麻誘導：靜脈注射依托咪酯8 mg、舒芬太尼10 μg，吸入七氟醚，待患者咽喉反射減弱后置入3號喉罩，維持七氟醚吸入濃度1.5%，患者自主呼吸，維持PETCO2 35～40mmHg。手術直視下切除全子宮和雙附件，手術順利，歷時55min，術中共輸液500 ml，尿量250 ml，出血量50 ml；術中牽拉子宮時出現血壓下降，血壓降至115/58 mmHg，同時SpO2降至86%；沖洗盆腔時血壓降至118/66 mmHg，SpO2降至88%，靜脈注射去甲腎上腺素4 μg后均得以糾正。
術畢拔除喉罩，患者意識恢復，生命體征平穩：體溫36.5℃，心率72次/min，呼吸頻率19次/min，血壓155/90 mmHg，SpO2 88%（不吸氧）；轉送ICU進行后續的觀察治療。術后第4天患者恢復良好，生命體征平穩轉回普通病房。
討論
艾森曼格綜合征是指各種左向右分流型先天性心臟病，肺血管阻力升高，使肺動脈壓達到或超過體循環壓力，導致血液通過心內或心外異常通路產生雙向或反向分流的一種綜合征。
本例屬于成人復雜先天性心臟病，存在室間隔缺損（膜周部）、房間隔缺損（繼發孔型）、動脈導管未閉及重度肺動脈高壓，由于病程較長，患者肺動脈壓已接近體循環壓力水平，以至于血流方向變為雙向或右向左分流，發展為艾森曼格綜合征。
艾森曼格 綜合征患者的麻醉處理主要是確保體循環壓力大于肺循環壓力，以減少右向左分流而引起的血氧飽和度下降；手術刺激誘發的應激反應可引起血流動力學的劇烈波動，增加心肌耗氧量進而導致心肌氧供和氧耗的失衡，因此艾森曼格綜合征患者麻醉時需提供充分的鎮痛。硬膜外麻醉可提供較好的鎮痛，但麻醉平面過高會導致體循環壓力顯著下降，因而麻醉平面要嚴格控制在一定范圍。
本例選擇經L2-3間隙進行穿刺，避免產生過高的麻醉平面；本例在麻醉和手術過程中出現了2次血壓下降的情況，分別降至118/66 mmHg和115/58 mmHg，且同時伴隨體循環阻力和血氧飽和度下降，及時靜脈注射去甲腎上腺素，增加體循環阻力，同時反射性降低心率，擴張冠狀動脈，維持心肌氧供和氧耗平衡，以維持血壓和更好的氧合狀態。
艾森曼格綜合征患者已存在肺部病變，為了減少機械通氣引起的呼吸機相關性肺損傷和術后脫機困難，保留自主呼吸為合適的選擇，而喉罩的選擇很好地滿足了以上要求，但要注意防止二氧化碳蓄積造成的高碳酸血癥引起肺血管阻力增加。保留自主呼吸的全麻既可提供充分的氧供，又不會增加術后肺部并發癥。本例患者采用的全麻聯合硬膜外麻醉下保留自主呼吸的方法，確保了充分鎮痛，抑制盆腔內操作引起的牽拉反射，維持了血流動力學的穩定，術后即拔除喉罩，患者術后生命體征平穩，且恢復良好。