紅細胞大量破壞（溶血）時，生成過量非結合膽紅素，超過肝細胞攝取、結合、排泄的能力，致使非結合膽紅素潴留于血中而發生黃疸。特征：
（1）鞏膜輕度黃疸，在急性發作（溶血危象）時有發熱、腰背酸痛，皮膚黏膜往往明顯蒼白；
（2）皮膚無瘙癢；
（3）有脾腫大；
（4）有骨髓增生旺盛的表現，如周圍血網織細胞增多、出現有核紅細胞、骨髓紅細胞系統增生活躍；
（5）血清總膽紅素增高，一般不超過85μmol/L，主要為非結合膽紅素增高；
（6）尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發作時有血紅蛋白尿，慢性溶血時尿內含鐵血黃素增加。