疾病描述:
吉-巴氏綜合征(急性上行性多發性神經炎)是急性多發性神經病的一種類型,它迅速地使肌肉無力,有時導致癱瘓。
可能的病因是自身免疫反應--身體的免疫系統攻擊髓鞘。大約80%的患者,癥狀開始于輕度感染、外科手術,或免疫接種后的5天到3周左右。
癥狀描述:
吉-巴氏綜合征開始時常有雙下肢無力,針刺感和感覺的缺失。然后,向上發展到雙上肢。肌無力是最突出的癥狀。大約90%的患者,肌無力在2~3周內達到最高峰;5%~10%的患者,出現呼吸肌無力,以致必須使用呼吸機;大約10%的患者因為面肌和吞咽肌無力需通過靜脈輸液或安胃管進食。
當疾病非常嚴重時,可能有血壓波動、異常心律或自主神經系統其他功能異常。有種類型的吉-巴氏綜合征產生少見的癥候群,包括眼球運動障礙、共濟失調、正常反射消失。大約5%患有吉-巴氏綜合征的人死于本病。
診斷描述:
由于實驗室檢查不能專門診斷吉-巴氏綜合征,醫生必須從它的癥狀識別這種疾病。腰椎穿刺腦脊液分析、肌電圖、神經傳導速度的檢查和血液檢查能排除其他引起肌無力加重的原因。
預后描述:
治療描述:
吉-巴氏綜合征是一種非常嚴重的疾病,它需要立即住院治療,因為它有可能迅速惡化。確立診斷是最重要的,因為及時、恰當的治療其預后更好。如有必要,應密切監護,以便能及時使用呼吸機輔助呼吸。護士要采取措施防止褥瘡,用軟的床墊和每2小時給患者翻身。為了預防肌肉攣縮和保護關節和肌肉功能,物理治療是必要的。
診斷一旦成立,應使用血漿交換療法,此法是將毒性物質從血中過濾。或者輸入自身免疫球蛋白也是一種治療選擇。皮質類固醇激素不再推薦使用,因為沒有證據證實其有效,實際上激素可能加重這種疾病。
患有吉-巴氏綜合征的人可以自行慢慢好轉,如果沒有治療,恢復期要很長時間,而接受早期治療的人改善得非常快,數天到數周左右就可恢復,而不治療,恢復要花幾個月時間。大多數患者幾乎可以完全恢復。大約30%(兒童患者甚至更高)的病人在3年后殘留一定程度的肌無力。在最初改善之后,大約10%的患者可能復發,發展成為慢性復發性多發性神經病。免疫球蛋白和皮質類固醇激素對這種復發性吉-巴氏綜合征可能有幫助。血漿交換療法和抑制免疫系統的藥物也有幫助。