臨床表現
ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），癲癇（13-35%），脊髓受累（24%），偏身感覺障礙（2-3%），言語障礙（5-21%），并且多伴有意識障礙；發熱和腦膜刺激征亦常見，繼發于腦干損害或意識障礙的呼吸衰竭發生率為11-16%。另外，ADEM較其它中樞神經系統脫髓鞘病更容易出現周圍神經病，在成人患者較突出，一項研究發現約有43.6%的ADEM伴有周圍神經病。在IPMMSG的定義中要求患者必須有腦病的表現，即精神異常、認知障礙或意識障礙，以往的研究總結腦病的發生率為42-83%，新定義可能會導致一部分漏診，但卻容易排除那些容易轉變為多發性硬化的患者。急性出血性白質腦炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis)，也稱為Weston-Hurst病，是ADEM的超急性變異型，表現為急性、快速進展的、暴發性炎性出血性白質脫髓鞘，多在1周內死于腦水腫，或遺留嚴重后遺癥。
輔助檢查
腦脊液正常或表現為細胞、蛋白增多，病毒PCR檢測陰性，OB多為陰性，或一過性陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。影像學特點：MRI是最重要的診斷工具，T2和FLAIR相表現為片狀的邊界不清的高信號，多發、雙側不對稱。病灶累及廣泛，包括皮層下、半卵圓中心、雙側半球的灰白交界、小腦、腦干和脊髓。丘腦和基底節常受累，病灶多不對稱。胼胝體和腦室旁白質較少受累，這些部位病變更易出現在MS。 11-30%的患者可出現強化病灶。ADEM的頭顱MRI病灶有四種形式：多發小病灶（<5mm），彌漫性大病灶可類似腫瘤樣伴有周邊水腫和占位效應，雙側丘腦病變，出血性病變，四種形式可單獨出現，也可合并出現。有脊髓癥狀的患者80%脊髓mri可發現病灶，可為局灶或節段性，但多數為較長脊髓節段（>3）甚至為全脊髓。隨訪MRI發現37-75%的患者病灶消失，25-53%的患者病灶改善，IPMSSG建議ADEM患者發病5年內應至少進行2次隨訪以排除MS和其他疾病。
