本病極為罕見，是由于凝血酶原的生成受到障礙所致，呈常染色體隱性遺 傳，陽性家族史較為常見。臨床表現以臍帶出血為多見，其次為粘膜出血如鼻出血、胃出血、血尿等，亦有皮膚出血點及組織出血，手術后傷口滲血不止。凝血酶原的有效止血濃度在30％～40％。輕型患者的因子濃度約在25％，嚴重出血的凝血酶原濃度在15％以下。實驗檢查，凝血酶原時間延長，部分凝血活酶時間延長，血漿凝血酶原促凝活性測定（Ⅱ∶C）降低。治療以補充新鮮全血，血漿，凝血酶原復合物制劑。
