低鉀血癥腎病的表現主要是小管功能損害，以濃縮功能減退為主，表現為煩渴、多飲多尿、夜尿增多、甚至出現腎性尿崩癥，對加壓素反應不佳，尿中伴有少量蛋白尿和管型，早期失鉀可引起代謝性堿中毒，腎間質受損后，因腎小管酸化功能障礙而出現代謝性酸中毒。本病易并發腎盂腎炎，出現尿路感染的臨床表現，隨病程進展逐漸出現慢性腎功能不全。除腎病癥狀以外，患者全身表現主要有低血鉀癥狀，如四肢肌無力、腸麻痹軟癱、腱反射減弱、心律失常等。
