各種年齡、不同性別均可發生。發生于顱神經較周圍神經者更為常見。通常為單發，有時多發。大小不等，大者可達數厘米。皮膚損害常發生于四肢，尤其是屈側較大神經所在的部位。其他如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發生。此外尚可見于舌、骨及后縱隔。
腫瘤為散在柔軟腫塊，通常無自覺癥狀，但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經組織時，則可發生感覺障礙，特別是在相應的部位發生疼痛與麻木。運動障礙很少見到，最多在受累部位表現力量微弱。
受累神經干途徑上觸及圓形或橢圓形的實質性包塊，質韌，包塊表面光滑，界限清楚，與周圍組織無粘連。在與神經干垂直的方向可以移動，但縱行活動度小，Tinel征為陽性。有不同程度的受累神經支配區感覺運動異常。
源自聽神經的神經鞘瘤可引起耳鳴、聽力下降、面部麻木或疼痛等癥狀，病變體積較大，還可引起面癱、飲水嗆咳、吞咽困難、腦積水等癥狀。