艾森曼格綜合征自然病程有一個很大的跨度，其患者的生存率高于其他原因導致的肺動脈高壓患者。未經手術治療的患者，大多數能生存到三到四個十年，甚至有報道，如果經過合理的藥物治療，病人可以生存到第七個十年。相反，如果艾森曼格綜合征患者接受手術治療，他們的生存時間反而明顯短于未行手術者。由此引出了臨床工作中的一個非常關鍵的問題，就是如何判斷一名患者是否存在手術指征。
