1、糖皮質激素替代治療
原則與單純性化型CYP21缺乏癥相同，適當的替代治療可抑制過高的皮質酮，有助于糾正低腎素性高血壓、低血鉀和堿中毒。
2歲以下患者醋酸可的松20~25mg/kg，肌注，連續5d，以后1.5~20mg，每3d肌注1次。如遇應激情況，則改為每天注射。可的松的劑量因人而異，在治療過程中應根據患者的臨床表現，24h尿17-KS排量、骨齡和身體直線生長速度隨時調整劑量。
2歲至青春期前患者替代治療改為口服制劑。氫化可的松每日18mg/m，或醋酸可的松每日22mg/m，分3次服用。
青春期以后患者：可改用長效糖皮質激素制劑。每日劑量：潑尼松3.7mg/m、甲基潑尼松龍2.4mg/m或地塞米松0.23mg/m。分次服用。糖皮質激素的替代治療是終生需要的。 [2]
2、性激素替代治療
女性患者從13歲開始口服結合雌激素0.3mg/d或乙炔雌二醇5μg/d，連服21d，后10d加服安宮黃體酮10mg/d，每月1個周期。根據患者對治療的反應，可逐漸增加結合雌激素或乙炔雌二醇的劑量，力求以最小有效劑量維持第二性征，撤退出血和預防骨質疏松。
男性患者可口服十一酸睪酮（TV）40mg，每日2~3次口服或十一酸睪酮注射液125~250mg，每2~3周肌注1次，并根據患者的反應調整劑量。