發病機制
盡管DDD形態學上與MPGN有相似之處，但在發病機制上卻有著本質的差異。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要為免疫復合物介導的疾病，與之相反，DDD多與免疫復合物無關，而是由于體內存在補體活化調節異常，觸發補體系統功能紊亂的因素包括C3腎炎因子，H因子等。
1. C3腎炎因子（C3NeF） 正常時，體內補體旁路活化途徑C3轉換酶（C3bBb）含量很低，并受I因子和H因子調節，補體C3裂解產物維持在較低水平，避免補體過度激活。C3NeF為C3bBb的自身抗體，與C3bBb或IgG-C3b-C3bBb復合物結合，后者半衰期延長近10倍，增強C3bBb的作用，補體旁路持續激活，C3不斷降解為C3a和C3b，血清C3水平降低。補體系統激活會最終形成膜攻擊復合物，導致腎臟損傷。腎小球固有細胞也能產生補體成分，C3NeF可直接作用在腎小球引起局部補體活化而損傷腎臟。
80%的DDD兒童患者和55%的成人患者血清中可檢出C3NeF，C3NeF可以在疾病早期陽性而后期為陰性。C3NeF不僅見于DDD，亦可見于少數Ⅰ型、Ⅲ型MPGN患者或部分性脂質代謝障礙患者，甚至是健康人群。
2. H因子功能失調 H因子是補體旁路途徑中主要的C3活性調節因子，是C3b裂解酶I因子（C3b滅活因子）的輔助因子，可促進I因子滅活C3b，并可競爭性抑制B因子與C3b結合，還可使C3b從C3bBb中解離，從而加速C3bBb的滅活，防止C3的持續活化。H因子功能失調、導致補體代謝途徑中C3b蓄積，繼而導致更多的C3bBb，形成放大環路，出現不可抑制的補體旁路途徑活化。
除H因子基因突變外， C3NeF能與H因子結合，大量消耗H因子，H因子滅活C3b的作用減弱或消失，C3b形成過多，補體旁路途徑過度活化。此外，H因子缺乏還可導致凝血因子激活，血小板聚集形成微血栓，在家族性及散發性溶血性尿毒癥綜合征患者發病機制中起重要作用。
無論是體內存在C3NeF，還是H因子功能失調，兩者單獨或協同作用，導致C3bBb失去調控，旁路補體途徑被持續激活。
3. 其他因素 本病發生還可能與遺傳因素有關，部分患者家族內會出現不同自體免疫性疾病，如甲狀腺炎、1型糖尿病等患者。DDD與部分性脂質代謝障礙密切相關，部分性脂質代謝障礙患者體內脂肪細胞表面存在C3NeF，并產生過多脂素，后者與補體旁路代謝途徑中D因子作用相似，可激活補體旁路途徑，導致脂肪組織和腎組織損傷。此外，家族性卵磷脂-膽固醇酰基轉化酶缺乏癥患者，可以發展成為DDD。
腎移植后DDD常復發，可能是因為患者血清中存在某些可引起異常糖蛋白形成的物質，繼而沉積于基膜，再次引起DDD。
臨床表現
本病少見，目前缺乏可靠流行病學數據。在西方國家，本病發病率為2~3人/百萬人群。在我國，本病發病率更低，到目前為止，國內病例報道僅20多例。
DDD主要發生在兒童和青年，高發年齡為5~20歲，成人少見，平均年齡為15±11歲。男女發病率大致相同。臨床表現特征與MPGN非常相似，因而僅憑臨床表現無法區分。腎病綜合征是DDD最常見的臨床癥候群，約占42%~65%；16%~38%的患者以急性腎炎綜合征起病；在病程中，幾乎所有患者均有大量蛋白尿和鏡下血尿；表現為肉眼血尿、高血壓、血清肌酐升高也較普遍。血尿可為肉眼和（或）鏡下血尿：肉眼血尿多見于病程后期，少數患者可表現為反復發作性肉眼血尿；鏡下血尿相對多見，可見于起病時或疾病全程。有時可見無菌性膿尿；80%以上患者有蛋白尿。在疾病初期或發展過程中高血壓常見，起初多為一過性高血壓，爾后逐漸發展成為持續性高血壓，血清肌酐升高的發生率為18.2%。
DDD患者可伴有部分脂質代謝障礙及視網膜損傷。20%~25%的兒童患者合并出現部分脂質代謝障礙，主要因補體介導及體內高脂素水平導致脂肪組織破壞。約10%DDD患者可出現脈絡膜小疣（drusen）。這些淡黃色沉積物分布于視網膜的Bruch膜內，早期對視敏度及視野無影響，隨著病程的延長，患者可能出現視敏度下降。此外，DDD偶見于麻醉品成癮、獲得性表皮松弛癥、系統性紅斑狼瘡、單克隆丙種球蛋白病、繼發性腦膜炎球菌血癥等患者。