糖皮質激素
常用藥物有潑尼松、甲潑尼龍。治療期間應注意激素的副作用，減量時應在數周到數月內緩慢減量，同時密切隨訪，防止疾病復發。
免疫抑制劑
常與激素聯用，常用藥物有環磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、嗎替麥考酚酯、羥氯喹、環孢素和西羅莫司等。治療期間應注意激素的副作用，注意預防感染。
抗纖維化藥物
吡非尼酮
吡非尼酮具有抗炎、抗纖維化和抗氧化的特性，能夠延緩肺功能的降低，改善患者的生存期，適用于輕到中度肺功能受損的特發性肺纖維化患者，安全性較好。主要的不良反應包括光過敏、皮疹、乏力、胃部不適和厭食等。尼達尼布
尼達尼布是一種多靶點絡氨酸激酶抑制劑，可以阻斷成纖維細胞增殖、遷移和轉化，從而抑制肺纖維化的發生，適用于特發性肺纖維化，或疾病進展的結締組織病系統性硬化相關性間質性肺炎的患者。主要不良反應為腹瀉、惡心、肝藥酶升高等，中度或重度肝損傷患者禁用。抗酸藥物
包括質子泵抑制劑（如奧美拉唑、泮托拉唑）和H2受體拮抗劑（如西咪替丁、法莫替丁），用于治療胃食管酸反流，有可能降低胃食管反流相關肺損傷的風險。N-乙酰半胱氨酸
在體內轉化為谷胱甘肽前體，具有抗氧化作用，同時可以改善患者的咳痰癥狀。