良性畸胎瘤需手術切除,但須強調病理標本的立體多點取材,以免漏診惡性成分。如能全切可望治愈。由于腫瘤常位于中線部位,手術多難以全切,不能全切者可酌情行腦脊液分流術以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療后放療,復查如腫瘤未消失再行手術切除,術后繼續化療2療程。