1、臨床表現：發病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱襲，主要表現為干咳、進行性呼吸困難，活動后明顯。多數患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音或捻發音，超過半數可見杵狀指（趾）。終末期出現紫紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全。
2、胸部HRCT：胸部HRCT是診斷IPF的必要診斷手段。胸片對于疑似IPF患者的診斷價值明顯地低于HRCT，不應該作為IPF的診斷依據。IPF的胸部HRCT以網格影和蜂窩肺為主要特征，經常伴有牽拉性支氣管擴張[2]，其中蜂窩肺是診斷肯定UIP型重要的依據。少見磨玻璃影，且通常比網格影范圍小。胸部HRCT典型的UIP分布特征是以雙下肺和外帶分布。
合并胸膜異常，如胸膜斑、鈣化、顯著的胸腔積液時，多提示為導致UIP型病變由其他疾病引起。微結節、氣體陷閉、非蜂窩肺的囊腔影、廣泛的磨玻璃影、實變，或沿支氣管血管為著的分布特點，均提示其他的診斷。
3、組織病理學檢查：IPF的特征性組織病理學改變是普通型間質性肺炎，其主要病變為纖維化，病變的程度及分布不一致，低倍顯微鏡下觀察，同時可見瘢痕纖維化區域伴有蜂窩肺改變，和病變較輕甚至正常肺組織區域[2]。這些組織病理改變通常以胸膜下和間隔旁肺實質為著。通常炎癥較為輕微，可有少量淋巴細胞和漿細胞間質浸潤，伴2型肺泡上皮細胞和細支氣管上皮細胞增生。纖維化區域主要由致密的膠原纖維組成，可見散在分布的成纖維細胞灶。蜂窩肺區域由囊性纖維化的氣腔組成，通常襯附著細支氣管上皮細胞，腔內有粘液和炎癥細胞填充。肺纖維化區域和蜂窩肺病變區域中，肺臟間質可見平滑肌增生。
4、診斷標準
（1）除外已知病因所致的間質性肺疾病，如職業接觸、室內外環境暴露、結締組織病和藥物性肺損害等。
（2）未行外科肺活檢的患者，胸部HRCT表現為肯定UIP型。
（3）行外科肺活檢的患者，結合HRCT和外科肺活檢符合特定的類型。