本病是常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率。致病基因位于1q31~32。家族史明顯，但散發病例也有報告。據報道88%病例首次發病在20-40歲男性多見。發作間歇期患兒多無任何癥狀，無肌萎縮。間歇期可自數日至數年不等。發生麻痹的時間不定，以睡醒及休息時多見。過食碳水化合物、受涼、精神緊張、外傷、感染及經期等均為誘發因素。有時可因肢體浸入冷水而誘發局部弛緩性麻痹。將該肢體繼之侵入溫水后可漸緩解。
