BCS最常發生在20～45歲的青壯年。性別方面，一般報道，男性發病率高。腹水和肝大是最常見的臨床征象。臨床表現與阻塞部位有關，肝靜脈阻塞者主要表現為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水；下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現的基礎上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張。病變波及腎靜脈者，可出現蛋白尿，甚至表現為腎病綜合征。根據病人癥狀出現緩急進行臨床分型。
急性期
病程多在1個月以內。此型患者臨床表現非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。驟然發作腹痛、腹脹，隨即出現肝臟腫大和大量腹水，腹壁靜脈擴張。伴有不同程度的肝臟功能損害。重癥病人呈現休克或肝功能衰竭迅速死亡。
亞急性型
病程在1年以內。臨床表現最為典型，腹水是基本特征，見于90%以上的患者，腹水增長迅速，持續存在，多呈頑固性腹水。多數病人有肝區疼痛、肝臟腫大、壓痛。下肢水腫往往與腹部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時存在，為診斷本病的重要特征。約有1/3的患者出現黃疸和脾大。
慢性期
除部分病人由急性期轉為慢性期外，多數病人呈隱襲性起病。癥狀和體征緩慢出現，開始感上腹不適或腹脹，隨后逐漸發生肝大、腹水和腹壁靜脈擴張，少數病人有輕度黃疸。病程可經歷數月或數年。病期甚長者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便。合并下腔靜脈阻塞的病人，胸、腹側壁靜脈怒張十分明顯，血流方向自下向上。雙側下肢水腫，小腿皮膚有棕褐色色素斑點，重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發生營養性潰瘍。雙側下肢靜脈壓升高。