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  • 發布時間:2022-06-27 14:50 原文鏈接: 概述陣發性夜間血紅蛋白尿的診斷評析

      (1)Ham試驗目前在國內外仍被認為是診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的主要依據:在溶血發作時Ham試驗的陽性率較高,在溶血間歇期常會呈陰性結果,需注意檢驗的時間。糖水溶血試驗易出現假陽性結果。蛇毒溶血試驗比Ham試驗的敏感性強。如有條件的實驗室應同時做3項檢查,有助于臨床診斷。

      (2)由于PNH呈間歇發作性:所以在分析實驗室檢查結果時必須符合下面診斷的標準條件之一:①2項以上陽性。②1項陽性,但具有2次以上陽性,或只有1次陽性其試驗操作及結果非常可靠。盡管如此,其結果也必須與臨床表現結合,注意送檢標本的時間。同時有肯定的血紅蛋白尿發作或血管內溶血的直接或間接依據,并能除外其他溶血性疾病。

      (3)利用流式細胞儀技術檢測血細胞特異性抗體CD55、CD59,是用于測定缺乏膜蛋白的異常細胞,并能計算出異常細胞的百分比。此方法可以檢測紅細胞、中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞等多種細胞,異常中性粒細胞檢出最早,可在Ham試驗陽性之前出現,所以提示即使有異常細胞存在,需結合臨床及其他實驗室檢查有易于診斷。

      (4)為發現肉眼不易察覺的血紅蛋白尿:應每天分段查尿潛血,連續數天,如在溶血剛剛發生后或大量輸血后,實驗室檢查易出現陰性結果。

      (5)PNH患者可有20%與再生障礙性貧血相互轉化:稱為再障-PNH綜合征。兩病可先后出現,也可同時兼有兩病。早期常因全血細胞減少誤診為再障,對這類患者應多次追查有關PNH的實驗室檢查項目及骨髓穿刺。

      (6)尿Rous試驗中的含鐵血黃素來自腎小管細胞:所以在急性溶血時可呈陰性結果。一般在溶血數天后方可出現陽性,并持續一段時間,所以是幫助判斷近期內是否有血紅蛋白血癥的可靠證據。

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