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  • 發布時間:2022-06-28 14:18 原文鏈接: Sipple綜合征的概述

      多發性內分泌腺瘤綜合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病,有多個內分泌腺發生腫瘤,且能產生多種與所在腺體相同或復環同的激素或激素樣物質,因而引起極其復雜而且多變的內分泌征群。目前多發性內分泌腺瘤綜合征分3型:Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺系腫瘤為主,又稱Wermers syndrome;Ⅱ型以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點、又稱Sipples syndrome;Ⅲ型則以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞瘤為特點,又稱Khairi syndrome。

      Sipple綜合征綜合征又稱Sipple綜合征、多發性內分泌腺瘤Ⅱ型、甲狀腺髓樣癌-嗜鉻細胞瘤綜合征等。1961年由Sipple首先描述。多發性內分泌腫瘤Ⅱ型(MENⅡ型),是多發性內分泌腫瘤中,又一種不同腺體同時受累的組合形式(詳見MENⅠ型),其主要受累的腺體為:甲狀腺、腎上腺髓質、甲狀旁腺。

      Ⅱ型以兒童期發病為多,Ⅰ型常在20歲以后開始出現癥狀,Ⅲ型也以成人期出現癥狀者居多。

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