較少見，主要見于北歐國家，多為常染色體顯性遺傳，嬰幼兒期至童年期（10歲前）起病，常因饑餓、寒冷、感染、妊娠、劇烈運動或服鉀鹽誘發，白天發病。發作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達5～6mmol/L。無力癥狀也以下肢近端較重，部分患者發作時可伴有強直體征，如累及顏面和手部，出現面部“強直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。發作持續時間較短，不足1小時，每次發作后輕微無力可持續1～2日，發作頻率一日多次或一年一次。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發作。某些反復發作的患者可遺留肢體近端肌永久性無力和失用，事先給予能增加鉀排泄的乙酰唑胺及氫氯噻嗪等利尿劑可預防發作。