ATL患者的臨床表現多種多樣,可表現為白血病樣的急性型、淋巴細胞增生的淋巴瘤型、預后較好的慢性型和冒煙狀態(隱襲型)。
幾乎所有患者均有淋巴結腫大。許多患者有廣泛的淋巴結病,大多數有腹膜后淋巴結腫大,但縱隔腫塊很少見骨髓常有白血病細胞浸潤。其他常見受累部位有肺、肝臟皮膚、胃腸道和中樞神經系統。
約2/3的患者可發生皮膚受累,大多數皮膚浸潤患者可見局灶性的ATL細胞浸潤或波特利埃微膿腫(Pautrier microabscesses)。
1.各型的主要臨床表現
(1)急性型:患者中位年齡為40歲典型的表現為:發病很急,主要是迅速進展的皮膚損害高鈣血癥或兩者并存。皮膚損害多種多樣,如散在分布的瘤塊、融合的小結節、斑塊、丘疹、非特異性紅斑等。高鈣血癥患者常表現為乏力、表情淡漠、精神錯亂、多尿、煩渴。
(2)慢性型:可有淋巴結腫大,肝脾腫大,皮膚及肺浸潤無高鈣血癥,無中樞神經系統、骨、胃腸道浸潤,無腹水及胸腔積液。
(3)淋巴瘤型:淋巴結組織學證明為淋巴結病,無白血病細胞浸潤。
(4)冒煙型:皮膚損害為其特征,可表現為紅斑、丘疹結節。可有肺浸潤一般無高鈣血癥,淋巴結腫大肝脾大和骨髓浸潤均較輕微;無中樞神經系統浸潤。
并發癥:
感染是最常見的并發癥可繼發于細菌真菌及卡氏肺囊蟲感染。