多以肢體的某一部分出現不自主運動起病，如通常以一側足的不自主跖屈及內翻開始，先后擴展到同側及對側肢體，發生不自主扭曲運動；也有部分病例以頭及手臂首先起病，在打字或寫字時出現手的過度屈曲似書寫痙攣；或頸部不自主扭轉似痙攣性斜頸，早期僅在情緒激動或快步行走時，偶爾出現肢體的扭曲運動。逐漸在走路、站立時也可出現這種異常不自主運動。隨后，即使安靜休息時扭轉痙攣狀態仍持續存在，通常表現為踝關節跖屈、旋轉，膝關節伸展或屈曲，髖關節輕度屈曲，肘關節伸展，前臂內旋，拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌張力顯著增高，因此這樣的扭轉痙攣姿勢很難被意志控制或被動地糾正，僅在睡眠中方消失。晚期，由于肌腱攣縮及肌肉纖維化引致固定畸形，雖睡眠中也持續存在。患者的肌力并不減弱，但往往因不自主運動或肌肉孿縮而影響隨意運動。深反射無改變，無病理反射，深淺感覺正常。常可因不自主運動引起肌肉肥大，但晚期往往出現廢用性萎縮。部分患者，末期可有智能減退。
