肌萎縮側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis） 早期一側上肢運端肌肉萎縮，逐漸出現其它肢體肌萎縮，下肢及軀干偶可受累，最后面肌及舌肌受累才出現萎縮，1-2年才發展到全身肌萎縮。早期錐體束損害不明顯，故早期診斷較困難，必須有明確的錐體束征才可確診。約半數以上有Babinski征，無感覺障礙及大小便失禁，發生褥瘡者罕見，早期有蟻行感、疼痛等。
