原發性肺動脈高壓(primarypulmonaryhypertension)是一少見疾病,因其病因不明,而區別于繼發性肺動脈高壓。常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%),疲乏(73%),胸痛(47%),眩暈(41%),水腫(37%),暈厥(36%),心悸(33%)。
1987年美國做了多中心的廣泛調查,對原發性肺動脈高壓的流行病學、病因學有了進一步了解。診斷和治療也比過去有了進步,但該病的預后仍然不好,多在癥狀出現后數年內死亡。雖然1891年Romberg首次報道一例不能解釋的肺動脈高壓。但直到1950年心導管檢查術問世后“原發性肺動脈高壓”才得以診斷。
原發性肺動脈高壓（primary pulmonary hypertension,PPH),一種原因不明的極少見的累及中等和小的肺動脈的閉塞性疾病,在檢查出后2~5年引起右心室衰竭或致命性的暈厥.
男女發病率為1:5,多見于育齡婦女。診斷時平均年齡35歲,越年輕的病人預后越差.幾乎所有病例都有內膜增生,及其所引起的血管腔狹窄.較晚期的病例有多處的中層肥厚和增生。不可逆的叢狀損害及壞死性動脈炎(網狀動脈病).同樣的血管損害的臨床過程也見于某些肝硬化病人和一些聯合服用抑制食欲的藥物dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen)的病人,該藥在美國已停止上市.
95%以上病例有進行性勞力性呼吸困難,勞力時心前區疼痛和暈厥少見.許多病人有雷諾現象和關節痛,通常出現在明顯的原發性肺動脈高壓發作前數年。
