幾乎所有用于治療原發性肺動脈高壓的藥物都來自抗高血壓藥,事實上,肺血管擴張藥的劑量多是以體循環血壓的下降來確定。迄今,除氧氣及一氧化氮外,尚無其他藥物能選擇性地作用于肺循環,遺憾的是,急性吸氧試驗對原發性肺動脈高壓一般無明顯反應。一氧化氮吸入常用濃度為20～40ppm,15～30min,多有良好反應。
血管擴張藥通常可引起3類血流動力學反應,一類可能有好處,兩類有危險。
A、良好反應患者肺動脈和體動脈血管床擴張,心排血量增加,肺動脈壓明顯下降,體動脈壓下降輕微；
B、不良反應者體動脈擴張,肺動脈固定不變,心排血量不增加,體動脈壓急劇下降；
C、另一類不良反應者體動脈擴張,心排血量增加,肺血管擴張不充分,肺動脈高壓進一步加重。至少肺動脈壓下降22%,肺血管阻力下降36%才能認為反應良好。前列腺素(PGI2,PGE1)作為血管擴張療法的指導用藥可能是一較好的急性試驗用藥物,出現血流動力學反應迅速,半壽期短,作用時間僅5～10min。另外可用的藥物還有硝苯地平和雙肼屈嗪。
(2)血管擴張藥的長期血流動力學反應：血管擴張藥急性血流動力學反應可預測原發性肺動脈高壓患者的長期預后,也可提供組織學改變的基本線索,但長期應用血管擴張藥能否延長患者的生命尚無前瞻性、有對照的研究報道。血管擴張藥長期治療反應良好者,急性試驗不應沒有肺血管阻力下降。藥物試驗對患者的慢性治療將會減少用藥的危險性,帶來潛在的好處。就總體血流動力學作用來看,地爾硫卓、血栓素合成抑制劑(CGS13080)及維拉帕米(異搏定)的療效不佳,而異丙腎上腺素長期應用雖可改善血流動力學狀態,但常因副作用而不能耐受。前列腺素慢性靜脈滴注雖可改善患者的體力耐量,但使用不便,且常招來感染等并發癥。硝苯地平和地爾硫卓的作用較好。血管擴張藥的聯合應用可能增強藥物的治療作用并減少副作用。長期服用血管擴張藥的患者應定期做血流動力學復查,以確定是否繼續用藥。