治療原則是針對其病因治療原發病，防止繼發感染，適當輸新鮮血。
1.去除病因
治療原發病。如系藥物等引起的粒細胞減少，應立即停藥，停止接觸放射線或其他化學毒物。由脾功能亢進引起的，易反復發生嚴重感染，可做脾切除術。
2.防止繼發感染
不發熱的患者，切忌濫用抗生素，因不恰當的治療可造成耐藥現象和菌群紊亂。當發生高熱及推測有感染可能時，應立即入院治療。一旦發生感染應盡快應用廣譜殺菌性抗生素。如頭孢菌素類，尤其是第二代和第三代頭孢菌素。若粒細胞數低于0.5×10/L以下，應嚴格地隔離，病室內定期紫外線照射，注意患兒口腔清潔。粒細胞數低于0.2×10/L以下，要防止腸道感染，一切食物及用具都應消毒。對有發熱的患者，要積極尋找感染病灶，選用適當的抗生素，盡可能選用殺菌類抗生素。
3.輸血
粒細胞急劇下降者，可輸新鮮血或輸分離的白細胞，以協助機體控制感染，但效果不肯定。