是胰島α細胞瘤，分泌過量的胰高血糖素，主要表現為皮膚游走性、壞死溶解性紅斑、糖尿病、貧血、舌炎及口角炎、外陰陰道炎、低氨基酸血癥等，又稱為高血糖皮膚病綜合征。多惡性，常早期轉移。腫瘤直徑一般為1.5～3厘米，有時整個胰腺均為腫瘤。早期手術切除腫瘤后，皮膚損害和糖尿病可迅速消失。本病多見于40～70歲中老年人，女性較男性多見，絕大多數為絕經期的女性。多數病程達1年以上，有的超過12年。
