臨床表現隨其大小與部位而異,小腫瘤可無癥狀,較大者因受累神經受壓而引起麻痹或疼痛,并沿神經放射。顱內聽神經瘤可引起聽覺障礙或耳鳴等癥狀。大多數腫瘤能手術根治,極少數與腦干或脊髓等緊密粘連未能完全切除者可復發,復發腫瘤仍屬良性。