HST溶血程度輕重不一,輕者僅有口形紅細胞增多而無溶血征象 病程中,偶爾由于感染而發生再障危象。一般在家系調查中才被發現,重者可有危及生命的溶血,同一家族成員的HST溶血輕重也不同。大多數HST可有間歇發作的貧血和黃疸 重癥患者常有脾大。繼發性口形紅細胞增多癥一般不出現溶血。