主要的輔助檢查包括α-半乳糖苷酶A活性檢測、尿三聚己糖神經酰胺測定、組織病理學檢查、基因檢測，出現心臟、腎臟、眼部和中樞神經系統損害時還需要進行相關檢查。
1.α-半乳糖苷酶A活性檢測
采取干血片方法進行篩查。男性患者的酶活性常明顯下降。約30%的女性患者的酶活性可在正常范圍，不能單純借助酶活性做出診斷。
2.血、尿三聚己糖神經酰胺測定
男性患者血、尿三聚己糖神經酰胺均明顯升高，部分女性患者血、尿三聚己糖神經酰胺可高于正常人，敏感性高于α-半乳糖苷酶A活性檢測。
3.組織電鏡檢查
在皮膚的微小血管內皮細胞和平滑肌細胞及汗腺分泌部上皮細胞可以見到特征性的膜性包裹的“板層樣小體”，在腎臟、心臟的活檢組織液中可以見到。
4.基因檢測
進行α-Gal A基因檢查，可以發現致病突變。
