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  • 發布時間:2022-12-13 16:16 原文鏈接: 蕈樣肉芽腫的診斷及鑒別診斷

      診斷

      主要根據臨床上的特點與組織學的指征,早期診斷一般均需作活檢確定,因此當臨床上懷疑為本病時,應及時做活檢,且往往需連續切片方能找到特異性病 變,Farber曾提出用“削片法”連續切片觀察表皮病變,我們建議早期淺表病變可用銳利的刀片僅削取病變處的表皮,連續切片尋找Pautrier微膿腫, 同時作細胞涂片檢查,此法比較簡單,對患者損傷較少,不需要縫合,有利于反復取材,但即使如此,有時仍不易確診,故早期診斷方法仍有待于進一步研究,因此 對本病診斷應慎重,應臨床與病理及免疫組化結果密切結合,必要時密切隨訪,多次取材,切不可主觀片面,草率從事,目前,下列診斷指征可供參考:

      1.臨床方面

      (1)皮疹多形,而且同時存在,以致臨床上往往既像某一病,又像另一病;或者既不完全符合某一病,也不完全符合另一病,換言之,這些皮疹表現很難用 一種皮膚病來解釋或概括,例如在一患者身上有些損害類似皮膚異色癥,而另一些損害又像魚鱗病,如為紅斑損害,則常帶暗紅色或棕紅色,既增生肥厚,又伴有萎 縮,而且常有色素異常,色素沉著與色素減退并存,皮疹邊緣不規則,形態也不一致,分布又無規律,這些都是本病的特點。

      (2)雖然瘙癢在本病開始或病程中并非必有的癥狀,但不少病例均有瘙癢,特別是皮疹泛發而有頑固性劇癢,用一般藥物難以控制者,應懷疑有無本病的可能性。

      (3)本病雖然部分皮疹可以自然消退,但總的來看,皮疹不斷增多,浸潤逐漸加重,因此呈慢性進行性的過程,病程往往較長,也是其特點之一。

      2.病理方面

      (1)親表皮現象:真皮內浸潤細胞往往侵入表皮甚至毛囊上皮,即所謂親表皮現象,侵入表皮的單一核細胞,周圍有暈,并有聚集形成Pautrier微膿腫的趨勢,這種現象為本病診斷的重要依據之一,這種親表皮現象與一般濕疹,皮炎所見的細胞外移不同,后者往往伴有海綿水腫,細胞多為中性粒細胞,淋巴細胞混雜在一起,而MF則無明顯水腫,全部為單一核細胞。

      (2)MF細胞:斑塊期開始真皮內即可出現相當比例的MF細胞,核深染,形態不規則,甚至大小不一,細胞周圍有透明暈,對診斷有價值。

      (3)浸潤形態:呈T細胞模式,早期浸潤多限于真皮上部,多呈帶狀,伴有基底細胞液化,類似皮膚異色病的表現者,往往要考慮本病。

      鑒別診斷

      在鑒別診斷方面,因本病可類似很多皮膚病,故不能一一敘述,可結合臨床與病理所見分別加以排除,必要時需要觀察病程,不同時期多次取材,才能加以鑒別。

      電鏡觀察MF細胞的形態,發現此種細胞胞質很少,但有相對大的核,核膜有許多皺折,結果核質形成指狀突起,從立體來看,核呈腦回狀,異染色質顆粒致密聚集在核膜上,并聚集成塊,散布于整個核內,MF細胞與Sézary細胞(甚至大斑片型斑片狀副銀屑病中的浸潤細胞)在電鏡表現上有很大類似之處,故無鑒別診斷意義,為了診斷的目的,曾試用電鏡測量皮膚活檢中淋巴細胞的核外形,有報告在早期MF與良性炎癥性皮膚病的平均核外形指數(NCI)等有顯著差異,MF細胞NCI常大于7.1~7.5,從而使95%以上的病例可以區別。

      李杰等曾測量13例MF細胞,單項指標為:淋巴樣細胞平均核外廓指數(mNCI)≥5.66;平均核形態指數(mNSI)≤0.44;NCI>6.0的細胞數≥30%,最大NCI(NCImax)>9.0,而NSI為0的淋巴樣細胞的百分率<19%,經電子計算機判斷分析,最大NCI值結合NSI為0的細胞百分率是最佳判斷指標,對早期診斷MF頗有幫助。

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