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  • 發布時間:2022-12-16 16:32 原文鏈接: 慢性多潛能性免疫增生綜合征的概述

      免疫母細胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一種與自身免疫有關的淋巴母細胞過度增殖所致的高免疫反應狀態疾病,也有人稱之為血管免疫母細胞性淋巴結病、血管免疫母細胞性淋巴結病伴有異常蛋白血癥、彌漫性漿細胞肉瘤。其臨床特征為:①全身癥狀嚴重;②全身淋巴結腫大,常伴肝脾腫大;③多克隆高γ球蛋白血癥;④淋巴結活組織檢查示有特異性組織病理改變。本病由Frizzera等(1974)首先提出,國內報告較少。既往被列于霍奇金病近緣性疾病,稱為類霍奇金病或特異性肉芽腫病。Scholtan(1960)將本病稱為淋巴網狀細胞增多癥性高γ球蛋白血癥。Westerhausen(1972)還將本病命名為Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病。Lennert(1979)將其稱為淋巴肉芽腫病X(簡稱LgX)。本病從臨床及病理上可分2型:慢性多潛能性免疫增生綜合征;Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病。

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