分泌性腹瀉是本病最明顯的癥狀,水瀉量大且持續時間長,尤其在禁食72小時以后腹瀉仍無緩解者,有診斷價值;其他包括體重下降、腹部痙攣、皮膚潮紅等。結合實驗室檢查、血清血管活性腸肽(VIP)測定、B超、CT、選擇性胰動脈造影和經皮肝穿刺門靜脈系置管取血法(PT-PC)等定位檢查不難做出診斷。在本病的定位診斷過程中,對兒童病人應注意有無神經節細胞瘤;同時對腎上腺也應特別警惕,防止漏診。