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  • 發布時間:2023-01-02 13:06 原文鏈接: 用藥治療小兒先天性腎病綜合征的相關介紹

      FNS對腎上腺皮質激素治療反應差,常表現為對腎上腺皮質激素抵抗。大多數患兒在起病后1年內死亡,但很少因為腎衰竭,而是多死于嚴重的感染、營養不良、腹瀉、電解質紊亂等。主要是對癥和支持治療。

      1.減輕水腫 限鹽、使用利尿劑。對嚴重低白蛋白血癥,或伴低血容量表現者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸人血白蛋白,維持其血漿蛋白在15g/L以上,則此時一般可無水腫且生長發育接近正常。

      2.維持營養 給高熱量及足夠蛋白質的飲食。

      3.防治感染 感染為主要死亡原因,應注意保護,一旦發生感染應及時積極治療,通常不預防性投用抗生素。必要時可間斷地應用人血丙種球蛋白制劑。

      4.防治并發癥 治療繼發性甲狀腺功能低下,有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)、小量阿司匹林。Holmber等報告1985~1989年,17例中有5例發生栓塞合并癥,1989年后29例自4周起加用華法林治療,無一例發生栓塞合并癥。一般病兒血壓正常,后期血壓增高者予以降壓藥。

      5.其他 近年有報告應用血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI),也有報告伴用吲哚美辛(消炎痛),可減輕其蛋白尿者。

      6.腎移植 惟一徹底治療是行腎移植,通常于2歲后或體重達7kg時進行。對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(終止蛋白尿),靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側腎切除術,減少尿蛋白排出,而另一腎維持腎功能,認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。

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