臨床表現
1.基本損害為皮膚出現緊張性、漿液性水泡、大泡。豆大至核桃大不等。泡壁厚不易擦破,尼氏征陰性,泡破后糜爛面滲液少,易愈合。水泡可自行吸收,乾涸,但原處可反復出現水泡或此消彼發。愈合后可有色素沈著,但無瘢痕形成;
2.皮損主要分布于四肢屈側、腹股溝、腋窩及腰部等處,嚴重者可泛發全身;
3.多無口腔粘膜損害;
4.可有瘙癢、灼熱感,但一般無全身癥狀。
診斷依據
1.老年人或小兒發病。
2.皮損為緊張性水泡、大泡,尼氏征陰性,糜爛面易愈合。
3.皮損主要分布于四肢屈側、腹股溝、腋窩、腰部。
4.組織病理示表皮下水泡。直接免疫熒光檢查示表皮基底膜帶處有IgG,和(或)補體C3沉積。間接免疫熒光可檢出血循環中有抗表皮基底膜帶抗體(主要為IgG)。鹽裂皮膚直接免疫熒光示免疫復合物沉積于水泡表皮側。