脾臟原發性惡性腫瘤臨床上較脾臟良性腫瘤更為少見,據統計脾臟原發性惡性腫瘤僅占全部惡性腫瘤的0.64%。脾臟原發性惡性腫瘤均為肉瘤,如淋巴瘤、血管肉瘤等。根據起源組織的不同,國內文獻多將其分為3大類,即脾原發性惡性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾惡性纖維組織細胞瘤。