腦動靜脈畸形最常發生在兩個部位：即大腦大靜脈及大腦半球靜脈。大腦大靜脈位于胼胝體壓部的下后方，由左右大腦內靜脈匯合而成，是一條短粗、壁薄且較脆弱的靜脈主干，走行方向由前到后，最終注入下矢狀竇，續入直竇。大腦大靜脈的動靜脈畸形是指大腦后動脈或小腦上動脈與大腦大靜脈發生了靜脈瘺，使動脈血直接流入靜脈血中，因而產生一系列癥狀。大腦半球大靜脈畸形多數位于腦皮質下，其發生的部位以大腦中動脈所供應的區域為多，其他的部位如基底神經節，腦干和小腦也受累。腦血管畸形還包括毛細血管擴張癥，海綿狀血管瘤等。
