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  • 發布時間:2023-01-10 17:32 原文鏈接: 對癥治療范科尼綜合征的相關介紹

      (1)糾正酸中毒:根據碳酸氫根丟失情況補充堿劑,2~10mmol/(kg·d),可用重碳酸氫鹽、枸櫞酸鹽、乳酸鹽等,4~5次/d,分次給服,以血中碳酸氫鹽水平恢復正常為標準。補鈉可使低血鉀加重,應注意檢測;對已有低血鉀者宜同時補鉀2~4mmol/(kg·d)。若堿劑用量過大患者不能耐受時,可加用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)2~3mg/(kg·d),它可使細胞外液縮減而促進碳酸氫根的再吸收,但應謹慎防止腎小球濾過率下降。

      (2)糾正低血容量:Fanconi綜合征常因多尿而致脫水,除了針對病因治療外,應補足含鹽的液體(包括鈉、鉀、鈣等),可采用定時口服,必要時臨時追加。

      (3)糾正低磷血癥:應用中性磷酸鹽1~3g/d,分5次服用。如有腹瀉或腹部不適可減量。注意補磷可加重低血鈣與骨病,故應合用維生素D 5000U/d或1,25(OH)2D3 0.25~0.5μg/d,應從少量開始,逐漸加至足量。為防止腎鈣化應監測尿鈣排量,以不超過0.6g/d為標準。

      (4)低尿酸血癥、氨基酸尿及蛋白尿一般不需治療。

      (5)腎功能衰竭宜進行透析或腎移植。

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