（1）可疑原發性膽汁性膽管炎者，診斷前首先應排除其他常見原因引起的肝臟疾病。
（2）原發性膽汁性膽管炎診斷標準主要基于以下三項：①膽汁淤積酶的異常升高；②血清抗線粒體抗體或抗線粒體抗體M2型（AMA-M2）抗體陽性；③肝組織學支持原發性膽汁性膽管炎。符合其中2項即可以做出診斷。
