進行性骨干發育不良的概述

　　本病是以全身性對稱性骨發育異常為特點，表現為長管骨內、外骨膜異常增生，致使骨皮質增厚，骨干增粗和髓腔變窄，骨硬化基礎上，可見斑狀骨密度減低區。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主張稱PDD為進行性骨干-骨骺發育不良癥。長骨受累可造成患者運動障礙和骨痛顱骨硬化可導致聽力嗅覺減退或喪失。