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  • 發布時間:2023-01-28 19:18 原文鏈接: 關于血栓性微血管病腎損害的治療介紹

      不同病因引起的TMA治療及預后差異很大,仔細尋找病因和發病機制是指導治療的關鍵。因抗補體調節蛋白抗體引起的非典型HUS,可選擇血漿置換、糖皮質激素和免疫抑制劑治療,如治療效果差,可考慮使用利妥昔單抗(抗CD20單克隆抗體)及抗C5單抗(依庫珠單抗)。TTP患者應在確診和(或)疑診的24~48小時內盡快進行血漿置換。如無立即進行血漿置換的條件,可先輸注大量血漿直到可進行血漿置換。血漿置換可補充大量ADAMTS-13,清除抗ADAMTS-13抗體或大分子血管性血友病因子(vWF),應盡量每日進行,直至血小板及乳酸脫氫酶(LDH)恢復正常。血漿置換療法對10%的TTP患者無效,需要給予糖皮質激素或免疫抑制劑治療。

      難治性重癥患者,可應用環磷酰胺沖擊治療。利妥昔單抗可清除產生抗ADAMTS-13抑制性抗體的B細胞,及呈遞抗原至活化T細胞的B細胞,也可用于難治性病例。

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