治療的關鍵在于早期確診，及時去除誘因和有效的治療。
1.一般治療
要加強護理注意保暖，防治感冒，戒除吸煙，減少和避免各種可能的致病誘因如合并感染，常使肺部病變反復加重須及早積極有效地使用抗菌藥物治療，防治繼發感染加重病情，臨床顯示廣譜第三代頭孢菌素，頭孢他啶（頭孢噻甲羧肟）療效滿意。本病嚴重而持久的咯血可致嚴重的缺鐵性貧血應注意糾正，可補充鐵劑，常用硫酸亞鐵、葉酸、維生素B12；必要時輸新鮮血。
2.腎上腺皮質激素和免疫抑制劑
腎上腺皮質激素和免疫抑制劑兩者聯合應用，能有效地抑制抗基膜抗體形成，可迅速減輕肺出血的嚴重性和控制威脅生命的大咯血。一般可選用甲潑尼龍（甲基強的松龍）沖擊治療，在強化治療2個月后逐漸減少劑量，并維持治療至少3～6個月。本療法尚可防止血漿置換后反饋性抗GBM抗體合成亢進，如同時加用免疫抑制劑環磷酰胺或硫唑嘌呤療效更佳。亦可一開始既口服潑尼松（強的松）再加用免疫抑制劑，病情控制后停用免疫抑制劑潑尼松（強的松），緩慢減至維持量繼續口服治療，全療程半年～1年。
3.血漿置換與免疫吸附療法
血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體積極的血漿置換治療，聯合應用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法，可有效地制止肺出血和改善腎功能，結合口服潑尼松（強的松）和使用大劑量細胞毒藥物（主要是環磷酰胺）。
4.抗凝與纖溶治療
因為纖維蛋白相關抗原在受損部位出現，從理論上講抗凝血藥配以皮質激素和細胞毒性藥物對本病的治療是有益的，但是研究未能證明。
5.腎臟替代治療
對于常規治療無效或治療較遲而進入終末期腎臟病，以血液透析或腹透維持生命的患者，如病情穩定，血中循環抗基膜抗體降低至測不出，可考慮腎移植治療。
6.其他
確診為本病的患者，如腎活檢證明為不可逆性損害，大劑量激素沖擊療法和血漿置換術難以控制肺出血，可考慮作雙側腎切除，以透析治療替代腎功能，在治療過程中有加重肺出血的危險者不宜采用抗凝和抗聚集治療，另外應加強支持療法和防止繼發感染。
