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  • 發布時間:2023-01-30 10:22 原文鏈接: 肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的相關介紹

      它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷,臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速,預后兇險。

      Goodpasture于1919年首先作了在一次暴發性流感中的腎小球損傷合并肺出血的報道。Stanton和Tange于1958年又報道一組肺出血合并新月體性腎小球腎炎的病例,并命名為Goodpasture綜合征。我國于1965年首次報道并正式列入醫學文獻。確定本病有腎小球和肺泡壁的毛細胞血管基膜有線狀免疫球蛋白沉積,1967年確定了抗基膜抗體在本病發病機制中所起的重要作用。

      肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎治療采取綜合療法。血漿置換與皮質激素和環磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度,同時可清除對體內組織有損傷的物質α、β補體等,從而減輕和改善腎和肺的病變。血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例,可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析為宜。透析過渡幾個月或半年以上,一但血液內抗腎基膜抗體消失后可施行腎移植,可避免移植腎復發腎炎發生。

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